Doença pulmonar rara e com diagnóstico difícil atinge pessoas acima de 50 anos

Sintomas como cansaço constante, falta de ar e tosse são frequentemente confundidos com sinais de envelhecimento e podem ser indícios da Fibrose Pulmonar Idiopática

O suporte da família é muito importante para garantir que os idosos tenham acompanhamento médico e possam ser diagnosticados e tratados da forma mais adequada quando necessário. Com a idade, alguns sintomas como tosse, falta de ar, limitações para realizar atividades diárias e cansaço constante são frequentemente negligenciados por serem confundidos com sinais de envelhecimento[i], mas podem ser indicadores de problemas mais graves. É o caso da Fibrose Pulmonar Idiopática, ou FPI, doença progressiva e sem cura que acomete, em geral, indivíduos com idade superior a 50 anos[ii].

A FPI é uma doença rara, que provoca o enrijecimento dos pulmões por meio da formação de cicatrizes (fibrose). De causa desconhecida, tem como principais sintomas a falta de ar, a fadiga e tosse seca. “O diagnóstico da doença é complexo, porque os sintomas costumam ser negligenciados pelo paciente e por seus conhecidos, que deixam para procurar um médico quando a doença começa a causar limitações mais evidentes na rotina do paciente, ou seja, quando está em um estado avançado. Ainda assim, por se tratar de uma doença rara, geralmente o paciente tem dificuldades para receber um diagnóstico assertivo e ágil, o que acaba atrasando o tratamento adequado”, explica o Dr. Adalberto Rubin, pneumologista da Santa Casa de Porto Alegre (RS).

Apesar de ser menos conhecida, a FPI é grave e apresenta taxa de sobrevida pior do que muitos tipos de câncer, como o de mama e o de próstata. Estima-se que atinja cerca de 14 a 43 pessoas a cada 100 mil no mundoⁱⁱ. No Brasil, a estimativa de prevalência é de 13 a 18 mil pessoas[iii], mas o número pode ser ainda maior, já que a taxa de diagnósticos é extremamente baixa. Os pacientes com FPI apresentam um endurecimento progressivo dos pulmões, que perdem a elasticidade e a capacidade de expandir e oxigenar o corpo. Em função disso, se sentem constantemente cansados e podem ter dificuldade de realizar atividades simples do cotidiano.

Nem sempre as famílias dão a devida atenção a esse quadro, por pensarem que é natural que pessoas idosas tenham falta de ar e menos disposição, por exemplo. No entanto, o estereótipo do idoso dependente nem sempre corresponde à realidade. Elisabeth Pereira, 66 anos, é ativa no mercado de trabalho e valoriza muito a sua autonomia: “Após um longo período com muita tosse e cansaço que nunca passavam, frequentando vários médicos, descobri que tenho Fibrose Pulmonar Idiopática. Desde então, comecei um tratamento que tem me ajudado a ser mais independente da minha família, mas o apoio deles foi fundamental durante esse processo”.

A conscientização da população para atenção aos sintomas é o primeiro passo para um diagnóstico correto. Erros de diagnóstico iniciais são frequentes e ocorrem em cerca de metade dos pacientes[iv], porque os sintomas também podem ser confundidos com os de doenças mais comuns, como algumas doenças cardíacas e respiratórias. “É muito importante que a família esteja atenta à saúde dos idosos e, caso a tosse seca e o cansaço sejam permanentes, procure ajuda médica. Quanto mais cedo a doença for diagnosticada e o tratamento iniciado, maior é a chance de se oferecer uma estabilização da doença. A Fibrose Pulmonar Idiopática pode levar ao óbito dentro de 2 a 3 anos sem o tratamento adequado”, afirma o Dr. Rubin.

A FPI não tem cura, mas existem tratamentos capazes de reduzir significativamente a sua progressão. “Em 2016, o nintedanibe, droga que desacelera em 50% a progressão da doença, foi lançado no Brasil. É importante ressaltar a necessidade de um tratamento contínuo, pois episódios de piora súbita da falta de ar podem acontecer e são imprevisíveis e muito graves. Com o tratamento, estes episódios podem ser reduzidos em quase 50%”, explica o Dr. Rubin.

Boehringer Ingelheim

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[i] Raghu G, et al, ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis
AnofficialATS/ERS/JRS/ALATstatement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 183 (6), 788 - 824 (2011)

[ii] Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Incidence and prevalence of idiopathicpulmonaryfibrosis. Am J Respir Crit Care Med 174 (7), 810 - 816 (2006)

[iii] Baddini-Martinez J, Pereira CA. Quantos pacientes com fibrose pulmonar idiopática existem no Brasil? J Bras Pneumol. 2015;41(6):560-561

[iv] Collard HR, Tino G, et al. Respir Med 2007;101:1350–4.