ABHH pontua problemas que impedem
terapia ideal aos pacientes com doença que provoca anemia, fraqueza e aumento
do baço
Em 8 de maio é datado o Dia
Internacional da Talassemia, doença provocada por falha genética que ocasiona
má formação da hemoglobina, proteína responsável pelo transporte do oxigênio no
sistema circulatório. A Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e
Terapia Celular (ABHH) pontua problemas enfrentados pelos pacientes que vão
desde o acesso a fenotipagem estendida, o processo que define qual o melhor
concentrado de hemácias para pessoas com talassemia, até exame que mede a sobrecarga de ferro no organismo, uma
importante complicação das várias transfusões que recebem ao longo da vida.
O tratamento da doença consiste em
transfusões de sangue (a cada 15 a 30 dias, dependendo de cada caso),
medicamento para retirar o excesso de ferro do organismo (quelante de ferro) e
exame de sangue (ferritina) e ressonância para medir essa sobrecarga de ferro,
além da necessidade de acompanhamento de equipe multiprofissional.
Porém, segundo Sandra Loggetto,
coordenadora do Comitê de Hematologia e Hemoterapia Pediátrica da ABHH, há
diversas dificuldades que impedem um tratamento de qualidade e efetivo aos
pacientes. “A transfusão de sangue é um dos principais tópicos do tratamento,
porém não são em todas as regiões do País que há capacidade de uma fenotipagem
adequada. Em São Paulo e demais grandes centros temos, mas em regiões mais
afastadas podemos não ter”, reforça.
Uma das recentes conquistas da
ABHH, o teste NAT, foi incorporado na rede pública e auxilia no tratamento da
doença, pois aumenta a segurança das
transfusões de sangue porque é capaz de detectar a presença do vírus do HIV
(Imunodeficiência Humana), HCV (Hepatite C) e HBV (Hepatite B) no organismo
mesmo na situação em que o doador foi contaminado pelo vírus há poucos dias.
Identificar estes vírus no período conhecido como janela imunológica (intervalo de tempo entre a infecção e a
produção de anticorpos no sangue) evita futuras complicações.
Outro ponto é a distribuição de
medicamentos quelantes de ferro. Hoje são três aprovados pela Anvisa (Agência
Nacional de Vigilância Sanitária) e distribuídos pela farmácia do SUS das
Secretarias Estaduais de Saúde, através de regulação do Ministério da Saúde,
mas sofrem desabastecimento em alguns estados do Brasil. Em 2014 houve problema
de falta da medicação até em São Paulo. “Além disso, a pessoa com talassemia deve
ser acompanhada por uma equipe multiprofissional, pois o hematologista
prescreve o tratamento específico mais adequado, mas no caso de não retirar o
excesso de ferro do corpo pode-se ter complicações no coração, por exemplo, e é
necessário que demais especialistas, no caso o cardiologista, tenham
conhecimento e treinamento sobre como tratar esse paciente, especificamente”,
relata Sandra.
O treinamento das outras
especialidades para tratamento da talassemia é fundamental, pois o paciente passa
também pelo infectologista devido as Hepatites B e/ou C que podem fazer parte
da realidade daqueles que no passado foram contaminados por estes vírus, bem
como pelo endocrinologista, principalmente em crianças com problemas de
crescimento ou naqueles adultos que desenvolveram diabetes ou osteoporose em
função do excesso de ferro no organismo.
O excesso de ferro pode ser
detectado pelo exame de sangue chamado ferritina, porém não é um exame
fidedigno da exata quantidade de ferro do corpo. Exames de imagem, como a
ressonância, são os mais precisos para indicar a quantidade de sobrecarga de
ferro no organismo, mais especificamente no fígado e no coração. A partir desse
dado, é possível direcionar qual o melhor tratamento quelante de ferro.
“A ressonância é fundamental, mas
infelizmente, grande parte dos pacientes que não estão em São Paulo ou fazem o
tratamento pelo SUS ainda utilizam a ferritina para medir a sobrecarga de
ferro, cujo resultado não é 100% garantido porque sofre interferência de vários
outros fatores clínicos do paciente. Esforços pontuais como mutirões tem sido
feitos para tentar sanar esta necessidade das pessoas com talassemia, mas ainda
não é a rotina ideal de tratamento que deveria ser feita”, ressalta a
hematologista.
Diagnóstico
Os pacientes com talassemia são
diagnosticados a partir de hemograma completo e um exame específico
(eletroforese de hemoglobina) que mede a quantidade de cada tipo de
hemoglobina. A talassemia é uma doença hereditária, desenvolvida a partir de
dois genes, um herdado do pai e outro da mãe. Pode ser classificada em
talassemia alfa (quando o problema é no cromossomo 16) e talassemia beta
(problema no cromossomo 11). Teste genético pode identificar exatamente qual é
a alteração genética que o paciente tem.
A pessoa com talassemia alfa pode
ser apenas portadora do gene e não doente (caso do portador assintomático e do
traço alfa talassemia) ou doente (doença da hemoglobina H e hidropsia fetal). A
pessoa com talassemia beta também pode ser apenas portadora do gene e não
doente (talassemia menor) ou doente (talassemia intermediária e talassemia
maior). Hoje, com o exame do pezinho que os recém-nascidos realizam na
maternidade, já é possível identificar se a pessoa tem ou não a doença
talassemia alfa ou beta. Um exame de sangue para confirmação deve ser realizado
posteriormente, bem como a investigação do gene nos pais e irmãos porque eles
podem ser apenas portadores do gene da doença e ainda não ter o diagnóstico.
Na talassemia doença, os
principais sintomas já podem ocorrer em torno de três a seis meses de vida, com
palidez, fraqueza, anemia, falta de ar, urina de colocação escura.
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