O que a ciência já sabe sobre a Doença de Creutzfeldt-Jakob

 Condição neurológica rara, diagnosticada no Lito Sousa, está relacionada aos príons e pode apresentar evolução rápida e progressiva

 

A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma enfermidade neurológica rara, grave e de evolução rápida. O diagnóstico recentemente divulgado pelo piloto e influenciador, Lito Sousa, chamou a atenção para uma condição ainda pouco conhecida pela população e que representa um importante desafio para a neurologia. A doença faz parte do grupo das chamadas doenças priônicas, relacionadas a alterações anormais em proteínas que podem provocar danos progressivos às células do sistema nervoso. 

“Os príons são proteínas que sofrem uma alteração em sua estrutura e passam a induzir outras proteínas a adquirir a mesma conformação anormal. Esse processo provoca danos progressivos às células do sistema nervoso, comprometendo o funcionamento do cérebro”, explica a Dra. Alice Del Colletto, professora e coordenadora do curso de Biomedicina da Estácio. 

Segundo a especialista, na maioria dos casos, a doença ocorre de forma esporádica, sem que seja possível identificar uma causa específica. Também existem formas hereditárias, relacionadas a alterações genéticas, e formas adquiridas, que são extremamente raras. A doença clássica não é transmitida pelo contato cotidiano entre as pessoas. 

Os primeiros sinais podem variar, mas geralmente incluem alterações cognitivas de progressão rápida, como perda de memória, dificuldade de raciocínio e mudanças de comportamento. Também podem surgir problemas de equilíbrio e coordenação, alterações da visão e movimentos involuntários, conhecidos como mioclonias. Com a evolução do quadro, o paciente pode apresentar dificuldades para caminhar, falar, engolir e realizar atividades que antes faziam parte da rotina. 

“O diagnóstico exige uma investigação neurológica cuidadosa, porque os sintomas podem inicialmente se confundir com os de outras doenças. São utilizados exames de ressonância magnética do cérebro, eletroencefalograma e análise do líquido cefalorraquidiano. Atualmente, testes mais específicos, como o RT-QuIC, podem auxiliar na identificação de alterações relacionadas aos príons e aumentar a precisão diagnóstica”, afirma Alice. 

Até o momento, não existe cura ou tratamento capaz de interromper a progressão da DCJ. “A assistência é voltada principalmente ao controle dos sintomas, ao conforto e aos cuidados paliativos, além do suporte ao paciente e aos familiares. Estamos diante de uma doença rara, mas que nos ensina muito sobre o funcionamento do sistema nervoso. Uma alteração na estrutura de uma proteína pode desencadear uma sequência de eventos capazes de provocar uma neurodegeneração extremamente rápida. A ausência de um tratamento que consiga modificar a evolução da doença mostra o quanto ainda precisamos avançar na pesquisa científica”, conclui a biomédica.

 

Estácio
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