Doença é confundida com reação alérgica – entenda a diferença
16/05 – Dia Mundial de Conscientização
do Angioedema Hereditário
Intensificar o Movimento HAE Global é o tema do Dia Mundial de Conscientização do Angioedema Hereditário (HAE), que acontece em 16 de maio.
Considerado
raro, o angioedema hereditário, que faz parte do grupo de doenças dos erros
inatos da imunidade (EII), atinge cerca de 1 a cada 50 mil pessoas.
Acredita-se, porém, que a doença seja subestimada em razão do atraso no
diagnóstico, que pode levar de 13 a 16 anos. Mas por que essa demora?
Segundo
o Dr. Régis de Albuquerque Campos, coordenador do Departamento Científico de
Imunobiológicos da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI) e
presidente do Grupo de Estudos Brasileiro em Angioedema Hereditário (GEBRAEH), a demora no diagnóstico acontece porque o
angioedema hereditário ainda é pouco conhecido entre a classe médica do Brasil e
de outros países.
O
angioedema hereditário é uma doença de origem genética de transmissão
autossômica dominante e, na maioria dos casos, ocorre por deficiência de um
regulador chamado de Inibidor de C1, que resulta na produção excessiva de uma
molécula conhecida como bradicinina. A presença de familiares afetados ocorre
com frequência, mas, em alguns casos, o paciente pode ser o primeiro a ter a
alteração.
Sintomas
- Crises de edema ou inchaços, podendo ocorrer principalmente
na pele, lábios, olhos, extremidades e genitais. Esse inchaço é bastante
deformante. Outro tipo de sintoma que ocorre com certa frequência em pessoas
com angioedema hereditário é o acometimento de órgãos internos, no trato
intestinal, com extravasamento de líquido na cavidade abdominal resultando em
dor intensa, náuseas, vômitos e diarreia.
“Outro
sintoma menos frequente, porém, mais preocupante, é o edema das vias aéreas,
como na língua, palato e glote, podendo levar à asfixia e óbito”, alerta Dr.
Régis.
Doença
desconhecida – O coordenador da ASBAI conta que quando a pessoa chega ao pronto-socorro com
inchaços em lábios, olhos, por exemplo, é comum suspeitarem de uma reação
alérgica. “Se o sintoma for dor abdominal, abre-se um leque de possibilidades
para outras causas, porém, é raro o médico pensar no angioedema hereditário”,
conta Dr. Campos.
O
diagnóstico é baseado nos sintomas característicos de inchaços recorrentes que
não melhoram com medicamentos antialérgicos (anti-histamínicos). Devem ser
feitos exames laboratoriais específicos nesses pacientes, mas em alguns tipos
de angioedema hereditário apenas a avaliação genética é definitiva.
A
diferença entre a reação alérgica e o angioedema hereditário é que em casos de
alergia, quando é administrado o anti-histamínico, os sintomas melhoram. “No
angioedema hereditário os antialérgicos não fazem efeito e os sintomas podem
demorar de cinco a sete dias para começarem a diminuir”, explica o especialista
da ASBAI.
Desencadeante
das crises - Embora seja uma doença genética,
existem fatores que ajudam a desencadear as crises e um dos principais é o uso
de estrógeno. “É muito comum na mulher que começa a tomar contraceptivo”,
comenta Dr. Regis Campos. Reposição hormonal, tratamento dentário, ansiedade -
já que a imprevisibilidade das crises causa insegurança e medo no paciente -
além do estresse também estão entre os principais provocadores de crises.
Tratamento
via judicial – O maior problema para os pacientes com
angioedema hereditário é a dificuldade no acesso aos medicamentos.
Infelizmente, no SUS, estão disponíveis apenas os derivados de hormônios
andrógenos atenuados ou tratamento com plasma fresco. O inibidor de C1 derivado
de plasma, o anticorpo monoclonal anticalicreína e o inibidor do receptor de
bradicinina não estão disponíveis, apesar da aprovação da Agência Nacional de
Vigilância Sanitária (Anvisa), o que leva à judicialização do tratamento por
causa do alto custo destas medicações.
As diretrizes
internacionais, assim como a brasileira, que acaba de ser atualizada e será
divulgada dia 14 de maio, recomendam que todo paciente com
angioedema hereditário deve ter acesso à uma das medicações de resgaste
aprovadas.
ASBAI - Associação Brasileira de Alergia e Imunologia
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