Mês das Doenças Raras: saiba mais sobre a Hipertensão Arterial Pulmonar

 Condição rara e progressiva impacta entre 2 e 4 vezes mais mulheres do que homens

 

Fevereiro é um mês que levanta a conscientização sobre doenças raras e, entre elas, a Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) uma condição progressiva e potencialmente fatal, caracterizada pelo aumento da pressão na circulação pulmonar. Essa condição ocorre quando as artérias que transportam o sangue do coração para os pulmões se tornam mais espessas, dificultando o fluxo sanguíneo. Como consequência, o lado direito do coração precisa realizar um esforço muito maior para bombear o sangue, o que pode levar à insuficiência cardíaca direita. 

Por apresentar sintomas comuns a outras doenças respiratórias, como asma, o diagnóstico costuma ser feito por exclusão e, geralmente, leva mais de dois anos para ser confirmado. Os pacientes geralmente relatam falta de ar (78%), cansaço (65%), dor ou pressão no peito (33%) além de palpitações e inchaço nas pernas.

 

Impacto Desproporcional em Mulheres 

A HAP afeta significativamente mais as mulheres do que os homens, com uma ocorrência de 2 a 4 vezes maior no público feminino, especialmente em idade fértil.

• Riscos na Gravidez: A gestação para mulheres com HAP é extremamente perigosa, apresentando taxas de mortalidade materna de até 56% e mortalidade neonatal de até 13%.

• Saúde Mental: O fardo da doença é elevado independentemente da região geográfica, com cerca de 80% das mulheres relatando a depressão como um dos principais desafios enfrentados durante o tratamento. O impacto negativo na maternidade também é um fator de grande relevância para as pacientes.

Novo tratamento foi lançado no Brasil em 2025 

No ano passado, chegou ao Brasil o sotatercepte, o primeiro medicamento biológico e o primeiro inibidor de sinalização da activina aprovado pela ANVISA, sendo uma nova via de tratamento para a HAP⁷.

• Mecanismo de Ação: Diferente de terapias anteriores, ele atua no equilíbrio entre a sinalização pró e antiproliferativa, regulando a proliferação das células vasculares. Isso promove a remodelação arterial e ventricular reversa, afinando as paredes vasculares e melhorando a hemodinâmica.

• Benefícios Clínicos: Estudos mostraram que o medicamento aumenta a capacidade de exercício, melhora a classe funcional dos pacientes e reduz o risco de eventos de piora clínica. Em estudo clínico que avaliou apenas pacientes mais graves, houve redução de morte, transplante de pulmão e hospitalização no grupo que usou sotatercepte. Devido aos resultados expressivos, ele foi incluído em recomendação mundial de tratamento da HAP, em associação com outras medicações para a doença.

 

MSD