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quinta-feira, 2 de maio de 2019

Mães portadoras de hemofilia devem ter cuidados específicos no parto


 Mulheres que possuem o gene do transtorno genético que afeta a coagulação do sangue precisam ter acompanhamento de obstetra e hematologista no pré-natal e nascimento do bebê


As mulheres portadoras do gene da Hemofilia, transtorno genético que afeta a coagulação do sangue, devem ter cuidados diferenciados no pré-natal e no parto, com acompanhamento de obstetra e hematologista. A hemofilia se manifesta prioritariamente em homens, mas é transmitida pelo gene que está ligado ao cromossomo X.

“Em geral, quando há casos na família, a mulher é uma provável portadora, principalmente se tem irmão, pai, avô ou tios com hemofilia. Porém, para se ter certeza é necessário realizar um exame de sangue específico para dosagem de fator VIII, responsável pela coagulação do sangue e em casos mais difíceis de detecção, exames moleculares”, explica Claudia Lorenzato, hematologista, coordenadora do programa de Coagulopatias do HEMEPAR – Hemocentro do Paraná.

Na gravidez, a gestante deve ter os cuidados habituais. Além disso, a dosagem do fator VIII é necessária, porque algumas portadoras têm essa atividade baixa e podem precisar da reposição dessa substância concentrada, que é disponibilizada pelo SUS, por meio dos Hemocentros ou Centros de Tratamento de Hemofilia, após o cadastro da portadora. “O ideal é que o parto ocorra em um hospital que atende gestações de alto risco, ou seja, com UTI Neonatal e banco de sangue, caso haja perda significativa de sangue”, explica Claudia, que também é pediatra e integrante da Comissão de Acessoramento Técnico do Ministério da Saúde.

A escolha entre cesárea e parto normal fica a critério da parturiente e do obstetra, que deve ser informado sobre os risco de sangramento intracraniano caso a retirada do bebê seja difícil, inclusive com o uso de fórceps. Nestes casos, a equipe de pediatras da UTI Neonatal deve estar orientada sobre o uso precoce de Concentrado de Fator VIII e dosagem da atividade plasmática.
A médica, Doutoranda em hematologia pela Universidade Federal do Paraná, avalia que quando o exame comprova o gene na mulher para a hemofilia, para cada gestação, independentemente do sexo, o bebê terá 50% de chance de nascer com o distúrbio hemorrágico. Isso significa que se for menina há 50% de possibilidade de ser portadora igual a mãe e no caso de menino, 50% de nascer com a hemofilia.

Sobre o diagnóstico da criança, o ideal é saber o quanto antes para iniciar o tratamento adequado e tomar os cuidados necessários, sobretudo quanto às vacinas. Quanto antes a mãe se informar sobre a hemofilia e sobre quais cuidados que ela deve tomar é melhor. Ela pode também obter informações pelo site www.hemofiliabrasil.org.br e se cadastrar na Federação Brasileira de Hemofilia para receber dados atualizados sobre este distúrbio e tratamentos atuais no Brasil e no mundo. 

A profilaxia, tratamento preventivo domiciliar, é prescrito a partir da indicação do hematologista que segundo o protocolo oficial do Ministério da Saúde, pode ter início antes ou após a primeira hemartrose e antes dos dois anos de idade. O procedimento é gratuito, disponibilizado pelo Ministério da Saúde e inibe as hemorragias internas e externas que se não contidas podem causar sequelas que levam à deficiência física e à invalidez. 



Saiba Mais:

A hemofilia é uma disfunção crônica, genética, não contagiosa, sendo que 1/3 dos casos, ocorrem por mutação genética e 2/3 por hereditariedade. Existem dois tipos, que podem ser classificados entre leve, moderada e grave. A hemofilia A é a mais comum e representa 80% dos casos, ocorre devido a deficiência do Fator VIII (FVIII). Já a hemofilia B ocorre pela deficiência do Fator IX (FIX).



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