A doença afeta o sistema
respiratório de forma severa. O muco espesso fica retido nas vias aéreas, o que
aumenta o risco de infecções por bactérias. O paciente pode contrair tosse com
secreção produtiva, pneumonias de repetição e bronquite crônica.
Além do sistema respiratório, a
Fibrose Cística também compromete o aparelho digestivo e as glândulas sudoríparas.
O paciente tem má absorção de nutrientes e não ganha peso, apesar de se
alimentar bem. A quantidade e frequência das evacuações também aumentam, com
odor forte e presença de gordura. A secreção espessa anormal pode obstruir os
ductos biliares, o que favorece a instalação de processos inflamatórios no
fígado.
“Atualmente, vive-se um momento de
muita esperança entre profissionais de saúde e pacientes envolvidos com a
Fibrose Cística. Os avanços no diagnóstico e tratamento das últimas décadas vem
progressivamente melhorando a expectativa de vida dos portadores da doença”,
afirma o Dr. Rodrigo Athanazio, coordenador da Comissão Científica de Fibrose
Cística da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT).
Diagnóstico
Um grande avanço no manejo da
Fibrose Cística foi a inclusão da triagem em recém-nascidos, por meio do teste
do pezinho. Se houver suspeita, a criança é encaminhada a um centro de
referência para confirmação.
Nos recém-nascidos, a doença pode
provocar obstrução intestinal e íleo meconial. Se a criança não eliminar
naturalmente o mecônio nas primeiras 48 horas de vida, é preciso dar
continuidade à investigação.
O teste do suor é o mais difundido.
Quando o nível de cloro é superior a 60 milimoles por litro em duas dosagens,
associado a um quadro clínico característico, o diagnóstico é firmado.
O exame genético também pode
identificar as duas mutações necessárias para ocorrência da Fibrose Cística e
confirmar a doença.
Tratamento
"No manejo da Fibrose Cística
novos tratamentos estão voltados para a correção da proteína alterada pelo
defeito genético. Estes medicamentos com resultados promissores já foram
aprovadas em outros países e devem chegar ao Brasil em breve”, informa o Dr. Rodrigo
O tratamento exige reidratação e
reposição de sódio, boa nutrição do paciente, por meio de dieta rica em
calorias, suplementação de enzimas pancreáticas para auxiliar a digestão,
reposição das vitaminas lipossolúveis A, D, E, K, além de inalações diárias com
soro fisiológico, broncodilatadores ou mucolíticos, conforme as características
da secreção.
A fisioterapia respiratória
facilita a higiene dos pulmões e evita infecções. O pneumologista também pode
prescrever antibióticos em casa ou no hospital, nos casos mais graves,
inclusive por via inalatória.
“Hoje em dia a Fibrose Cística
deixou de ser encarada como uma sentença de morte para as crianças que recebem
o diagnóstico. Em muitos países, a expectativa de vida destes pacientes já
ultrapassa a quarta década de vida. E o Brasil também vai seguir este caminho”,
encoraja o especialista.
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