Centro Infantil
Boldrini alerta que pacientes com anemia falciforme e talassemia sofrem com
estigmas das doenças
Anemia
falciforme e talassemia estão entre em hemoglobinopatias mais recorrentes no
país; dificuldade da inclusão social dos pacientes preocupa especialistas
Na semana em que é celebrado o Dia
Mundial das Hemoglobinopatias (08 de Maio), o Centro Infantil
Boldrini, hospital infantil filantrópico que é referência na América Latina no
tratamento de doenças onco-hematológicas, alerta para a importância da
conscientização sobre as doenças da hemoglobina, como anemia falciforme e
talassemia, uma vez que os pacientes tendem a sofrer com discriminação e
estigmas que envolvem tais doenças.
Os pacientes acabam sendo vítimas da falta de
informação da população a respeito das doenças do sangue (as hemoblobinopatias
são doenças genéticas que afetam a hemoglobina do sangue, responsável por levar
oxigênio dos pulmões para todo o corpo) e sofrem para obter inclusão social em
virtude dos sintomas das doenças – que, vale lembrar, são decorrentes de alterações
genéticas e não têm cura.
Desde a infância, os pacientes apresentam dores
musculares nos braços, pernas, articulações, tórax, abdômen e costas;
icterícia; infecções (como pneumonia); anemia crônica; síndrome “mão-pé”,
inchaço e dor nos ossos das mãos e dos pés; acumulo de sangue no baço, entre
outros, restringindo sua qualidade de vida e integração social. Além disso,
pessoas que possuem hemoglobinopatias enfrentam restrições alimentares,
principalmente em relação ao ferro presente em alimentos de origem vegetal.
Sobre o tratamento, o Centro Infantil Boldrini,
referência na América Latina no tratamento de doenças onco-hematológicas,
ressalta a importância da triagem neonatal (diagnóstico precoce) e do
aconselhamento genético como ganho e avanço para os pacientes. Mas além disso,
destaca que a conscientização é fundamental para que os portadores
heterozigotos não sejam estigmatizados na sociedade.
“Precisamos olhar com outros olhos para os
pacientes de hemoglobinopatias. Com a miscigenação, qualquer pessoa pode ter o
traço da doença e desencadear no seu filho. Falta muita informação, inclusive
nos cursos de graduação em medicina. Além disso, esses pacientes ainda têm
muita dificuldade em se inserir na sociedade, em manter um trabalho com
carteira assinada, em garantir vagas em universidades, entre outros. Por isso,
nosso objetivo é a criação de um Centro de Inserção Social com o foco nos
doentes crônicos”, comenta a Dra. Silvia Brandalise, presidente do Centro
Infantil Boldrini.
Hoje, o Boldrini atende cerca de 820 pacientes
com doença falciforme e 62 com talassemia. Por serem doenças crônicas, o
tratamento de ambas é para a vida toda. Apesar de ser fundamentalmente um
hospital voltado para crianças e adolescentes, no caso dos pacientes de
hemoglobinopatias, o Boldrini não deixa de tratar dos pacientes admitidos na
infância e adolescência quando chegam à fase adulta. “Vemos a criança dentro de
um conceito moderno. Antes íamos até 18 anos, depois 21 anos, por demanda da
própria rede de saúde. Depois fomos para 25 e agora estamos em 29 anos, igual
aos americanos. Os mais velhos não se adaptam bem com médico de adulto, o
tratamento vai melhor quando é feito com médico de criança, que põe no colo a
criança e a família”, afirma a Dra Silvia.
O estresse é muito presente tanto nos familiares
quanto nos pacientes de hemonoglobinopatias, por isso, é preciso oferecer
suporte. “O medo do desconhecido gera muita insegurança na família e o medo do
conhecido também. Por isso, uma equipe multiprofissional é essencial para que esse
paciente receba o auxílio adequado em cada fase da vida, seja da área
psicológica, odontológica, médica, social e pedagógica”, reforça a Dra. Silvia.
Boldrini tem ala especial para jovens com
hemoglobinopatias
No Boldrini, o tratamento dos pacientes jovens e
adultos acontece na ala azul do hospital, inaugurada em 2017 e dedicada
especialmente a pacientes com esse faixa etária. Segundo a Dra. Silvia, a
criação do espaço foi um pedido dos próprios pacientes, que sentiram a
necessidade de ter um acompanhamento também ao chegar à fase adulta (vale
lembrar que o Boldrini é um hospital pediátrico, mas como as hemoglobinopatias
são crônicas e não têm cura, o tratamento é estendido). Além do setor já
implementado, a médica conta que planeja também a criação de uma unidade de
inserção social. "Queremos que esses pacientes tenham uma vida de
qualidade, se insiram no mercado de trabalho, estudem e construam uma família”.
SOBRE A TALASSEMIA
O que é?
A talassemia é um tipo de anemia hereditária,
transmitida de pais para filhos, e que faz parte de um grupo de doenças do
sangue chamadas hemoglobinopatias (doença da hemoglobina).
A talassemia ocorre quando o filho recebe traços
do pai e da mãe. Indivíduos que possuem o traço da doença têm 25% de chance de
transmitir ao filho. O que acontece é que, muitas vezes, os pais não sabem que
têm o traço, pois o mapeamento e aconselhamento genético é algo recente.
Qual a diferença entre talassemia maior e menor?
Enquanto na talassemia menor os portadores
apresentam uma leve anemia e não necessitam de tratamento, na talassemia
maior a produção de hemoglobina é falha, originando hemácias (glóbulos
vermelhos) mais frágeis e de menor duração, e capacidade reduzida de levar
oxigênio por todo o organismo. Para se ter uma noção, uma criança com
talassemia maior sem tratamento mantem os níveis de hemoglobina no sangue
menores do que 7 g/dL, enquanto uma criança sem a doença tem valor de
hemoglobina acima de 11-12 g/dL.
O tratamento é imprescindível!
Sem o tratamento com as transfusões, a pessoa não
atinge a idade adulta. Com transfusão adequada e tratamento medicamentoso
para retirar o excesso de ferro do corpo causado pelas repetidas transfusões de
sangue, a pessoa pode levar uma vida normal.
- Diagnóstico
Segundo a enfermeira do Boldrini Suzy Cabral, o
diagnóstico deve ser realizado precocemente na triagem neonatal, no teste do
pezinho. “Uma vez diagnosticada, a criança deve ser encaminhada a um centro
especializado em tratamento dessas hemoglobinopatias, para início do tratamento”,
explica.
Tratamento
O tratamento da talassemia maior é
basicamente realizado por meio de transfusões de sangue (concentrado
de hemácias) a cada 20 dias em média, por toda a vida. Este
processo controla a anemia severa e, caso seja iniciado nos primeiros
meses após a descoberta da doença, remove os riscos de complicações que podem
afetar o bem-estar e expectativa de vida do indivíduo
Esse tratamento está disponível pelo SUS ou pela
rede privada. “No Boldrini oferecemos consultas ambulatoriais, exames, internações
e atendimento 24 horas para as intercorrências”, ressalta Dra. Silvia.
Estigma
Com a evolução do tratamento e o acesso
facilitado ao hidroxiureia, medicação que previne complicações e melhora
qualidade de vida, muitos pacientes atualmente conseguem ter uma vida muito
próxima do normal. “Esse é um dos objetivos do Centro Infantil Boldrini.
Socializar esses pacientes, manter os estudos, trabalhar, casar e ter filhos,
mas outros ainda encontram muitas dificuldades como a falta de adesão ao
tratamento, complicações da doença, superproteção da família e o preconceito da
sociedade” comenta a assistente social do Boldrini Virgínia de Morais,
complementando que “não é fácil lidar com uma doença crônica, que exige
bastante do paciente e da família. O indivíduo pode necessitar de
auxílio, seja pela superproteção dos pais quando criança, pela entrada na
adolescência, por desejar sair com os amigos e ter que lidar com as
dificuldades de alguns aspectos da talassemia, pela dificuldade de manutenção
de emprego, entre outros”.
SOBRE A DOENÇA FALCIFORME
O que é?
A anemia falciforme é uma doença genética e hereditária,
predominante em negros, mas que pode manifestar-se também nos brancos. Ela se
caracteriza por uma alteração nos glóbulos vermelhos, que perdem a forma
arredondada e elástica, adquirem o aspecto de uma foice (daí o nome falciforme)
e endurecem, o que dificulta a passagem do sangue pelos vasos de pequeno calibre
e a oxigenação dos tecidos.
As
hemácias falciformes contêm um tipo de hemoglobina, a hemoglobina S, que se
cristaliza na falta de oxigênio, formando trombos que bloqueiam o fluxo de
sangue, porque não têm a maleabilidade da hemácia normal.
Causas
A anemia falciforme é
causada por mutação genética, responsável pela deformidade dos glóbulos
vermelhos. Para ser portador da doença, é preciso que o gene alterado seja
transmitido pelo pai e pela mãe. Se for transmitido apenas por um dos pais, o
filho terá o traço falciforme, que poderá passar para seus descendentes, mas
não a doença manifesta.
Diagnóstico
A
eletroforese de hemoglobina é o exame laboratorial específico para o
diagnóstico da anemia falciforme, mas a presença da hemoglobina S pode ser
detectada pelo teste do pezinho quando a criança nasce.
Tratamento
Não há
tratamento específico para a anemia falciforme, uma doença para a qual ainda
não se conhece a cura. Os portadores precisam de acompanhamento médico
constante (quanto mais cedo começar, melhor o prognóstico) para manter a
oxigenação adequada nos tecidos e a hidratação, prevenir infecções e controlar
as crises de dor.
Sobre o
Centro Infantil Boldrini
Maior
hospital especializado na América Latina, localizado em Campinas, que há 39
anos atua no cuidado a crianças e adolescentes com câncer ou doenças do sangue.
Atualmente, o Boldrini trata cerca de 10 mil pacientes de diversas cidades
brasileiras e alguns de países da América Latina. A maioria deles (80%) pelo
Sistema Único de Saúde (SUS). Um dos centros mais avançados do país, o Boldrini
reúne alta tecnologia em diagnóstico e tratamento clínico especializado,
comparáveis ao Primeiro Mundo, disponibilidade de leitos e atendimento
humanitário às crianças portadoras dessas doenças. www.boldrini.org.br
