Inchaços
deformantes são confundidos com reações alérgicas
Doença pode levar
a óbito
16/05 – Dia
Mundial de Conscientização do Angioedema Hereditário
De 13 a 16 anos! Esse é o tempo que leva para se
chegar ao diagnóstico do angioedema hereditário, doença de origem genética e
com 50% dos casos podendo ser transmitidos para a prole. No maior número de
casos, a doença ocorre por deficiência de um regulador (Inibidor de C1), que
resulta na produção excessiva de uma molécula chamada bradicinina.
Considerado raro, o angioedema hereditário atinge
cerca de 1 a cada 50 mil pessoas. “Mas acreditamos que a doença seja
subestimada em razão do atraso no diagnóstico”, comenta Dra. Luiza Karla
Arruda, especialista da Associação
Brasileira de Alergia e Imunologia e membro do GEBRAEH – Grupo Brasileiro de Estudos
de Angioedema Hereditário.
Os sintomas da doença são crises de edema ou
inchaços, podendo ocorrer principalmente na pele, lábios, olhos, extremidades e
genitais. Esse inchaço é bastante deformante. Outro tipo de sintoma que ocorre
com certa frequência acomete os órgãos internos, no trato intestinal, com
extravasamento de líquido na cavidade abdominal resultando em dor intensa,
náuseas, vômitos e diarreia.
“Outro sintoma menos frequente, porém, mais
preocupante, é o edema das vias aéreas, como na língua, palato e glote, podendo
levar à asfixia e óbito”, alerta Dra. Luiza Karla.
Doença desconhecida – O
angioedema hereditário ainda é pouco conhecido entre a classe médica, e não
apenas no Brasil, mas no mundo. O Dr. Régis Campos, Coordenador do Departamento
Científico de Imunobiológicos da ASBAI, explica que quando a pessoa chega ao
pronto-socorro com inchaços em lábios, olhos, por exemplo, a suspeita sempre será
de alguma reação alérgica. Se o sintoma for dor abdominal, abre-se um leque de
possibilidades para outras causas. “Mas é raro o médico pensar no angioedema
hereditário”, conta Dr. Campos.
Porém há diferenças entre reação alérgica e o
angioedema hereditário. Na alergia, quando é administrado o anti-histamínico,
os sintomas melhoram. “No angioedema hereditário os antialérgicos não fazem
efeito e os sintomas podem demorar de cinco a sete dias para começarem a
diminuir”, explica o especialista da ASBAI, que também é presidente do GEBRAEH.
O diagnóstico definitivo é genético e mostra a
variante que cada paciente carrega.
Desencadeante das crises - Embora
seja uma doença genética, existem fatores que ajudam a desencadear as crises e
um dos principais é o uso de estrógeno. “É muito comum na menina que começa a
tomar contraceptivo”, comenta Dra. Luiza Karla. Reposição hormonal, traumas,
como tratamento dentário, ansiedade - já que a imprevisibilidade das crises
causa insegurança e medo no paciente - além do estresse também estão entre os
principais provocadores de crises.
Tratamento via judicial – Nos
últimos 10 anos houve um avanço significativo no tratamento de angioedema
hereditário, tanto com medicações para as crises quanto no controle da doença.
Uma dessas medicações é o icatibanto, indicado para os períodos de crise,
administrado de forma subcutânea e aprovado para uso em pacientes a partir de
dois anos de idade. Também pode ser utilizado para as crises o concentrado do
C1 inibidor derivado do plasma por via venosa. Para evitar as crises, o mais
indicado é a reposição regular por via venosa do concentrado do C1-inibidor
derivado do plasma ou o anticorpo monoclonal anti-calicreína por via
subcutânea. Quando não há possibilidade de usar um desses medicamentos se
utiliza os andrógenos atenuados e o ácido tranexâmico, que são administrados
por via oral para uso diário.
O problema maior para os pacientes de angioedema
hereditário é a dificuldade no acesso aos medicamentos.
Infelizmente, no SUS, estão disponíveis apenas os derivados de hormônios
andrógenos atenuados ou tratamento com plasma fresco. O inibidor de C1 derivado
de plasma, o anticorpo monoclonal
anti-calicreína e o inibidor do receptor de bradicinina não estão disponíveis,
apesar da aprovação da Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa), o que
leva à judicialização do tratamento por causa do alto custo destas medicações.
As diretrizes internacionais, assim como a
brasileira, recomendam que todo paciente com angioedema hereditário deve ter
acesso à uma das medicações de resgaste aprovadas.
COVID – A recomendação da ASBAI é
que o paciente tome a medicação diária para evitar as crises e que tenha a
medicação indicada em caso de crise para não precisar ir ao pronto-socorro
durante a pandemia.
“Estudos em andamento na América Latina estão mostrando que pacientes com angioedema hereditário não têm maior risco para contrair covid-19. Fazem parte do estudo mais de 60 pacientes com angioedema hereditário, positivados para Sars-COV-2 e, até o momento, a doença não conferiu um risco maior para as complicações graves da covid-19”, comenta Dra Luiza Karla.
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