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A
Doença Falciforme (DF) é a patologia hereditária monogênica (que afeta um único
gene) mais frequente no Brasil e no mundo. Só no país, de acordo com o
Ministério da Saúde, estima-se que cerca de 3,5 mil crianças nascem por ano com
a enfermidade2.
Segundo
o estudo, realizado com base nos dados das certidões de óbito registradas no
país entre 2015 e 2019, a DF está associada a uma redução de 37 anos na
expectativa de vida: de 69 anos na população geral para 32 anos nas pessoas com
a doença. Ainda de acordo com a pesquisa, a estimativa é que hoje existam 60
mil pessoas vivendo com DF no Brasil1.
O
estudo, publicado este ano na revista científica Blood Advances, editada pela
Sociedade Americana de Hematologia, estima a idade mediana ao morrer e os anos
de vida perdidos devido à DF em indivíduos com a patologia em comparação com a
população geral.
No
período avaliado, foram registrados 6.553.132 óbitos no Brasil, sendo 3.320 de
pacientes com a doença. A DF foi associada a um risco aumentado de mortalidade
na maioria das faixas etárias. Entre os pacientes com idades entre 1 e 9 anos e
entre 10 e 39 anos, o risco de morte foi 32 vezes e 13 vezes maior,
respectivamente1.
A
maioria das mortes foi observada em pessoas pardas ou pretas (78,6%), sendo que
52,2% eram mulheres1. A maioria dos óbitos foi registrado nas
regiões Sudeste (44,9%) e Nordeste (34,6%)1, onde o genótipo da DF é
mais prevalente3. A idade do óbito entre as regiões variou de 23,5
anos no Norte a 37,0 anos no Sul. As maiores taxas de mortalidade foram
observadas na região Centro-Oeste (0,43 por 100 mil habitantes), seguida pela
região Nordeste (0,41 óbitos por 100 000 habitantes) e Sudeste (0,35 óbitos por
100 000 habitantes)1. As principais causas de morte foram
septicemia e insuficiência respiratória4. Para a Dra. Ana Cristina
Silva Pinto, médica da Fundação Hemocentro de Ribeirão Preto (SP), professora
da Universidade de São Paulo (USP) e uma das autoras do estudo, os resultados
mostram que, apesar do sistema público de saúde ter cobertura nacional, ainda
há diferenças importantes na média de idade de óbito entre as regiões, o que
pode sugerir iniquidades no acesso à saúde no Brasil1.
A
doença falciforme afeta os glóbulos vermelhos do sangue, levando as hemácias a
adquirir formato de foice, causando anemia grave, obstrução vascular, episódios
de dor e lesão de órgãos5. “As consequências da DF para o portador
são muitas, elas envolvem anemia crônica, crises dolorosas associadas ou não a
infecções, retardo do crescimento, infecções e infartos pulmonares, acidente
vascular cerebral, inflamações, úlceras e, consequentemente, reflexos na
autoestima e na saúde mental”, informa a Dra Ana Cristina.
Ainda
de acordo com o estudo, nas últimas décadas, houve mudanças no curso clínico da
DF, incluindo aumento do diagnóstico e diminuição das taxas de mortalidade6,
porém, o impacto da doença ainda é significativo, visto que os pacientes
experimentam pior qualidade de vida relacionada à saúde do que a população
geral7.
“Atualmente existem medicações para minimizar as complicações da Doença Falciforme e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Porém, precisamos melhorar e facilitar o acesso da população ao diagnóstico precoce e ao tratamento”, finaliza a médica.
Referências Bibliográfica
[i]Cançado RD, et al. Estimated mortality rates
of individuals with sickle cell disease in Brazil: real-world evidence. Blood
Adv. 2023 Aug 8;7(15):3783-3792.
[ii]Biblioteca Virtual em Saúde. Ministério da
Saúde [homepage na internet]. Dia Nacional de Luta pelos Direitos das Pessoas
com Doenças Falciformes [acesso em 10 out/10/2023]. Disponível em: Link.
3 Lervolino LG, et al. Prevalence of sickle cell disease
and sickle cell trait in national neonatal screening studies. Rev Bras Hematol
Hemoter. 2011;33(1):49-54.
4 Ngo S,
Bartolucci P, Lobo D, et al. Causes of death in sickle cell disease adult
patients: old and new trends. Blood. 2014;124(21):2715.
5
Biblioteca
Virtual em Saúde. Ministério da Saúde [homepage na internet]. Manual de
diagnóstico e tratamento de doenças falciformes Brasília (DF): Anvisa; 2002.
p.9-11. [acesso em 06 nov 2023]. Disponível em: Link. Brasília (DF): Anvisa; 2002. p.9-11.
6 Brandow AM, Liem RI. Advances in the diagnosis and
treatment of sickle cell disease. J Hematol Oncol. 2022;15(1):20.
7 McClish DK, et al. Health related
quality of life in sickle cell patients: the PiSCES project. Health Qual Life
Outcomes. 2005; 3:50.
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