A criança com hemofilia: Cuidados necessários para uma vida normal

É fundamental a construção de uma relação de confiança entre pais, escola e criança, ressaltam hematologistas

A hemofilia é uma condição rara. Quem nasce com esta doença tem algumas proteínas necessárias para coagular o sangue (chamadas fatores de coagulação) em menor quantidade do que o normal. “Há 13 fatores de coagulação no sangue em nosso organismo, e quando há algum hematoma/machucado, é necessário que um vá ativando o outro para que se forme o coágulo. Se um estiver deficiente, diminuído ou ausente, esse ciclo não se fecha e a pessoa continua sangrando”, explica Claudia Lorenzato, hematologista e hemoterapeuta, responsável pelo tratamento de coagulopatias no Paraná.

Existem dois tipos de hemofilia,  que podem ser classificados entre leve, moderada e grave. A hemofilia A ocorre por deficiência do fator VIII de coagulação do sangue e a hemofilia B, por deficiência do fator IX. Nos quadros graves há menos de 1% de atividade do fator de coagulação, moderado há entre 1 e 5% e os leves acontecem quando há entre 5 e 40% de fator no sangue da pessoa.

Ana Clara Kneese, hematologista da Santa Casa de São Paulo, afirma que os episódios de sangramento podem ocorrer logo no primeiro ano de vida do paciente. “Os episódios se tornam mais evidentes quando a criança começa a andar e a cair, após vacinas ou com a primeira dentição. São pequenos traumas que em outras crianças não causaria nada, mas em crianças com a condição causam manchas roxas, dor no membro, hematoma e sangramento aumentado”. 

A médica recomenda que, vivenciando tais acontecimentos, os pais procurem atendimento médico imediatamente, mas que não necessariamente seja um especializado em hemofilia. “Os responsáveis precisam consultar um pediatra que fará a investigação inicial, uma vez que existem outros problemas de coagulação. Sendo constatada a hemofilia, a criança deve ser encaminhada ao especialista para fazer o diagnóstico correto e direcionar o melhor tratamento.” 

Como a hemofilia afeta a escolarização? 

Em grande parte, por conta da raridade da condição, o momento da criança ir para a escola pode ser de apreensão por parte dos pais, a sensação é que ninguém além da própria família vai saber cuidar corretamente, e a partir daí, criam-se barreiras. 

Como a Educação é garantida pela Constituição e regida sob o Estatuto da Criança e do Adolescente (ECA), a criança com hemofilia não pode e não deve ser privada deste direito.  E cabe à escola buscar informações para que a inclusão dessa criança seja feita de maneira gradual e positiva, uma vez que a hemofilia não é algo aparente. 

Felizmente, devido à eficácia do tratamento, atualmente a hemofilia não deve ter um impacto sério sobre a educação da criança. “O tratamento consiste na infusão preventiva do fator de coagulação deficiente, também conhecido como terapia de substituição de fator VIII ou IX, que fornece ao corpo a proteína em falta. Isso possibilita a integração social da criança com seus colegas, podendo brincar, fazer amigos e desenvolver-se plenamente”, afirma Ana Clara Kneese.

A frequência e a dosagem das infusões de fator, por exemplo, vão depender da gravidade da hemofilia, dos hábitos do paciente, de seu peso, como ele tem respondido aos fatores infundidos. O ideal é evitar que exista uma primeira lesão/sangramento antes de se iniciar o tratamento. 

Quais informações devem ser fornecidas para a escola? 

A Federação Brasileira de Hemofilia destaca que o mais importante é que seja estabelecido um bom canal de comunicação com os pais. Por esta razão, é aconselhável manter reuniões, conforme necessário, para esclarecer dúvidas, para expressar receios ou angústias ou simplesmente comentar a respeito de outros aspectos relacionados à evolução da criança. 

O coordenador da turma, o professor responsável pela criança, o professor de educação física, monitores e enfermaria (se houver) poderão identificar, em algum momento, situações de risco ou alguma ocorrência que tenha produzido um evento traumático.  

Todas as escolas têm um modelo de ficha de registro para cada criança. Além dos dados normais, é muito importante mencionar na ficha da criança com hemofilia os seguintes dados: 

1.      Número do telefone onde os pais podem ser localizados a qualquer momento;

2.      Tipo e gravidade da hemofilia;

3.      Tipo de tratamento que a criança faz;

4.      Nome e telefone do Hemocentro onde a criança é tratada;

5.      Nome do médico ou pessoa de referência no hemocentro;

6.      Indicações médicas para o tratamento na Escola, por exemplo:

·         Não dar aspirina ou qualquer medicamento com AAS, atrasa a coagulação e piora o problema;

·         Colocar gelo no local afetado após um trauma;

·         Exercer pressão sobre cortes após lavá-los e tampá-los com gaze.

·         No caso de hemorragias nasais, colocar gotas de ácido tranexâmico e aplicar tamponamento ou pressão. 

A criança pode praticar atividades físicas em casa ou frequentar as aulas de educação física?

A criança com hemofilia pode e deve. A menos que haja outra contraindicação médica, ou que ela esteja em tratamento de alguma hematrose e esteja retornando às atividades gradativamente. Além disso, a interação com os colegas nesse momento é importante para toda criança e adolescente, pois eles sentem que pertencem ao grupo e que não são discriminados.

“Os exercícios atuam no condicionamento físico e no fortalecimento da musculatura, ajudando a diminuir a dor e os sangramentos nas articulações. No entanto, apesar de todas as atividades serem potencialmente possíveis, aquelas de menor impacto são as mais indicadas”, completa Claudia Lorenzato. 

No caso de crianças pequenas, é muito importante trabalhar a psicomotricidade, já que em longo prazo ajudará a criar um bom esquema corporal, definir os seus limites, coordenação motora, lateralidade, etc. 

Com o que os responsáveis devem ter cuidado?

Muitos incidentes que você pode esperar que causassem problemas podem facilmente ser resolvidos com simples procedimentos de primeiros socorros. Outros não. Os cuidados mais específicos devem ser para o caso de uma criança com articulação alvo, ou seja, articulação que já sofreu três ou mais hemorragias no período de seis meses, ou uma articulação mais frágil.

As hematologistas explicam que no caso de uma emergência com uma criança com hemofilia, ela deverá receber a infusão do fator de coagulação, na dose usual, e ser levado a um hospital de referência. Após isto, o hematologista deve ser contatado. Somente caso o Hemocentro ou Centro de Tratamento de Hemofilia (CTH) seja próximo da escola, deverá ser levada diretamente para lá. “Qualquer sangramento ao redor da face, pescoço ou garganta deve ser considerado uma emergência, e tratado imediatamente”, ressalta Ana Clara.

É importante não perder o controle. “A criança com hemofilia não sangrará mais que os outros, nem mais rapidamente. Ela sangrará até ser medicada com o fator de coagulação. Por isso, é indicado ter uma dose na escola, com pessoas devidamente treinadas para realizar a infusão intravenosa”, completa.

Referências

1. Srivastava, A. et al. and Treatment Guidelines Working Group of the WFH.Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia 2013, 19(1); e8-9, e44

2.  Ministério da Saúde. Manual de Hemofilia. 2015. Brasília - DF. 2ª edição. 1ª reimpressão.

3.  World Federation of Hemophilia. About bleeding disorders. Treatment. Acessado em 09 de março de 2017. Disponível em: https://www.wfh.org/en/sslpage.aspx?pid=642

4.   Ministério da Saúde. Perfil das Coagulopatias Hereditárias no Brasil 2014. DF, 2015.

5. Escolas e pais de crianças com hemofilia devem ter relação de confiança. Acessado em 11 de Maio de 2017. Disponível em: http://www.hemofiliabrasil.org.br

6.  Frequently Asked Questions About Hemophilia. World Federation of Hemophilia. Acessado em 08 de Março de 2017. Disponível em: https://www.wfh.org/en/page.aspx?pid=637 .

7.  Manco-Johnson et al. N Engl J Med. 2007;357(6):535-544.

8.  Ferreira, AA, et al. Hemophilia A in Brazil – epidemiology and treatment developments. J Blood Med 2014; 5: 175-84.

De vilão a mocinho: nutricionista desmistifica as polêmicas sobre o glúten

Especialista lista os principais mitos e verdades a cerca da proteína

Muito se ouve falar sobre glúten, doença celíaca e dietas radicais que excluem o consumo deste nutriente. Mas, diferentemente do movimento gluten-free propagado de maneira irresponsável por alguns influenciadores de opinião, a alimentação isenta da proteína não deve estar atrelada ao controle de peso ou ser vista como prática saudável para este fim.

De acordo com Marcela Tardioli, consultora em nutrição da Associação Brasileira das Indústrias de Biscoitos, Massas Alimentícias e Pães & Bolos Industrializados (ABIMAPI), “restringir o glúten deve estar relacionado ao controle de alguma doença ou condição adversa ao consumo e deve adotar esta prática somente quem possui diagnóstico e recomendação médica, para que não haja nenhuma deficiência nutricional”, alerta.

Para ajudar a esclarecer sobre os riscos que envolvem o modismo, a especialista elencou os principais mitos e verdades sobre o tema. Confira:

Retirar o glúten da dieta emagrece. 

MITO.O glúten, de forma geral, é uma proteína encontrada nos grãos de trigo, centeio, cevada e malte e consequentemente nas preparações que contém estes ingredientes. Está associado a alimentos fonte de carboidrato, que contêm vitamina B e açúcar. Na realidade, reduzir e equilibrar a ingestão destes produtos faz com que aconteça a diminuição e o controle do peso por não haver exagero no consumo de forma geral, e não pela ausência do glúten.

É indicada a retirada do glúten da dieta em caso de doença celíaca. 

VERDADE. A restrição deve ser feita após um diagnóstico médico da doença celíaca e sinais clínicos (diagnosticados) de sensibilidade ao glúten. No caso da alergia ao trigo, sua ingestão ou preparações que o contenha deve cessar. Tirar o glúten do dia a dia de forma indiscriminada ou que não seja pelos motivos citados acima, não tem respaldo da ciência. 

Há relação de rotavírus com doença celíaca. 

VERDADE. Estudos recentes apontaram que, principalmente em crianças, infecções frequentes e repetitivas com rotavírus podem aumentar o risco de desenvolvimento da doença celíaca em pessoas com predisposição genética. Uma das hipóteses para esta relação é que as infecções afetam a mucosa do intestino, deixando-as mais suscetíveis à doença. 

Doença celíaca tem cura. 

MITO. A enfermidade não tem cura, mas com a exclusão do nutriente da alimentação os sintomas já começam a desaparecer. Ou seja, é uma condição controlável, mas que deve receber atenção para o resto da vida.

Cientistas australianos e americanos realizaram alguns testes para a criação de uma vacina para doença celíaca, que visa reduzir a sensibilidade dos pacientes ao glúten. A primeira fase de testes mostrou eficácia, porém ainda existe um longo caminho a ser percorrido até que seja de fato aprovada.

Por fim, Marcela ressalta que uma alimentação saudável deve incluir todos os grupos de alimentos, como cereais, frutas, verduras, legumes, entre outros. “Além disso, entender as diferenças entre a doença celíaca, sensibilidade ao glúten e alergia ao trigo pode ajudar a identificar alguns sintomas que devem ser relatados a um profissional da área de saúde, para correto diagnóstico e tratamento”.

ALIMENTAÇÃO INADEQUADA PODE CAUSAR ASFIXIA EM CRIANÇAS. SAIBA O QUE FAZER

Segundo o último estudo do Programa Vigilância Eletrônica Nacional Americano, realizado entre 2001 a 2009, 12.400 mil crianças, de 0 a 14 anos de idade, foram atendidas em pronto-socorro por asfixia, o que significa 34 ocorrências por dia. Balas duras foram responsáveis por 15% dos episódios, seguidos de outros doces (13%), salsicha (12%) e ossos (12%). De acordo com a pesquisa, 55% dos casos ocorreram com meninos, e as crianças de 0 a 4 anos apresentaram a maior taxa de asfixia relacionada a alimentos.

As crianças são dotadas de reflexos naturais involuntários que as protegem contra a aspiração de alimentos durante a deglutição. Tosse, fechamento da glote e reflexo de vômito são exemplos dessa defesa natural. Por volta de 6 a 8 meses de idade, os primeiros dentes (os

incisivos) começam a aparecer, e até cerca de 18 meses, os primeiros molares, responsáveis pela mastigação e moagem dos alimentos, já nasceram.

Apesar de todo preparo natural, as crianças são mais suscetíveis a engasgos do que os adultos, porque há algumas limitações que as tornam mais vulneráveis. A força do ar gerado pela tosse de uma criança é menor do que a força exercida por um adulto, fazendo com que esse reflexo seja menos eficaz para desalojar uma obstrução parcial das vias aéreas.

Outro aspecto diz respeito à maturidade do processo de mastigação e

deglutição: embora os dentes já estejam presentes, as habilidades mastigatórias maduras levam mais tempo para estarem plenamente desenvolvidas. Se somarmos esses aspectos ao reduzido diâmetro das vias aéreas superiores dos pequenos, entendemos melhor porque as crianças têm risco aumentado de engasgos e asfixia.

Fatores comportamentais também podem aumentar o risco. Algumas atitudes durante o ato de comer, como caminhar, correr, conversar, rir, comer rapidamente ou ainda encher muito a boca com comida elevam as possibilidades de obstrução das vias aéreas.

Quais alimentos são mais perigosos?

- Alimentos com formatos ovalados, arredondados ou cilíndricos são os campeões para o risco de asfixia, por apresentarem o mesmo diâmetro das vias aéreas superiores de uma criança.

- Alimentos duros que exigem maior trituração e moagem também são mais perigosos, devido à pouca capacidade de mastigação plena dos pequenos.

- Alimentos pastosos e pegajosos, que “grudam” nas paredes da garganta, também podem obstruir as vias aéreas e reduzir a passagem de ar.

Sendo assim, os adultos devem ter muito cuidado ao oferecer alimentos que se encaixam nessas categorias:

- Salsichas e linguiças;

- Amendoins, sementes, nozes e outras castanhas;

- Pipoca;

- Pasta de amendoim, cream cheese, requeijão ou outros do gênero;

- Balas e chicletes;

- Pedaços grandes de carnes e queijos duros;

- Marshmallows;

- Salgadinhos (principalmente os duros como a batata e similares).

Especialmente para os menores de 2 anos, além dos alimentos acima, atenção especial aos abaixo listados:

- Uvas inteiras ou uva passa;

- Casca de fruta e frutas duras cruas (como a maçã e a pera verde);

- Vegetais duros crus e verduras cruas;

- Alimentos em forma de cordão (exemplo: broto de feijão, espaguete, verduras cortadas em tiras como repolho ou couve).

Como muitos dos alimentos citados são importantes na dieta alimentar das crianças, eles não precisam ficar de fora. Basta um cuidado especial na forma de apresentação para que não haja risco de engasgo. Uvas cortadas na longitudinal (no sentido do comprimento), vegetais duros (como cenouras), cortadas em palitos (no formato de batata frita) e picar bem alimentos na forma de cordão são alternativas para que não haja exclusão de alimentos nutritivos, e tampouco situações perigosas durante a refeição.

O que fazer?

Em caso de obstrução parcial da via aérea, a criança irá chorar ou tossir, o que é bom sinal, pois pode acabar expelindo o alimento. Só tente tirar algo da boca da criança se você estiver visualizando o alimento. Caso a tosse não seja suficiente para expulsar o alimento, procure ajuda médica urgente, devido ao risco de se tornar uma obstrução completa.

Em caso de obstrução completa, inicialmente, a criança ainda estará consciente, mas sem emitir nenhum som e sem conseguir tossir, e pode ter os lábios arroxeados. Em crianças menores de 1 ano, coloque rapidamente a criança de barriga para baixo, com a cabeça um pouco mais baixa que o nível do corpo, e apoie a cabeça. Dê 5 golpes firmes nas costas da criança com a sua mão aberta, e cheque rapidamente a boca (se o alimento

saiu) e a respiração. Caso a obstrução continue, vire a criança de barriga para cima e faça 5 compressões fortes no peito. Se ainda estiver obstruída, vire novamente de barriga para baixo e repita o processo.

Obstruções completas em crianças maiores de 1 ano são tratadas como em adultos, com a manobra de Heimlich. Posicione-se atrás da criança, o corpo dela levemente inclinado para a frente. Coloque uma mão com o punho fechado pouco acima do umbigo, na “boca do estômago”, e a outra mão aberta sobre a mão fechada. Aplique 5 compressões fortes e bruscas no abdômen, e veja se o alimento saiu. Pode repetir a manobra, se necessário. Lembre-se de pedir ajuda imediata do SAMU, mesmo que seus esforços pareçam dar resultados.

Dr. Carlo Crivellaro - Pediatra com Título de Especialista em Pediatria pela Sociedade Brasileira de Pediatria; Membro da Sociedade Brasileira de Pediatria; e Membro da Highway to Health International Healthcare Community