Dia Internacional da Colangite Biliar Primária: doença rara do fígado causa coceira persistente e cansaço extremo

Afetando principalmente mulheres na meia idade, a enfermidade pode levar à cirrose e insuficiência hepática

A colangite biliar primária (CBP) é uma rara doença autoimune do fígado, caracterizada pelo ataque do sistema imunológico aos ductos biliares intra-hepáticos - que transportam a bile para o intestino. Isso resulta em uma inflamação crônica, que pode evoluir para cirrose e insuficiência hepática, com possibilidade de necessidade de transplante em estágios avançados. Os principais sintomas incluem coceira persistente, cansaço extremo e eventualmente pode haver presença de icterícia (coloração amarelada da pele e dos olhos devido ao acúmulo de bilirrubina).¹ 

A hepatologista Débora Terrabuio destaca que a CBP afeta de quatro a seis mulheres para cada homem, e que o diagnóstico precoce é um desafio. “Os sintomas muitas vezes são inespecíficos, confundidos com outras doenças, como depressão, alergias e muitas vezes predominam os sintomas de doenças reumatológicas associadas, como olhos e boca secos, o que dificulta que se pense no diagnóstico de uma doença hepática. Por isso, é fundamental aumentar a conscientização sobre a doença, tanto na sociedade quanto entre os profissionais de saúde”, enfatiza. Ela também ressalta a importância do Dia Internacional da Colangite Biliar Primária (10 de setembro), data que visa ampliar o debate e dar mais visibilidade ao tema. 

A especialista explica que a maioria dos pacientes com colangite biliar primária (CBP) está na meia-idade, embora a doença possa acometer também mulheres jovens. “Não é raro que pessoas com CBP também tenham alterações na tireoide, artrite reumatoide ou a síndrome de Sjögren, que são as três doenças autoimunes mais frequentemente associadas à CBP, por exemplo”, comenta a Dra. Débora. “Geralmente, a suspeita de CBP surge após exames de rotina que revelam alterações nas enzimas hepáticas, atuando como uma triagem inicial. Estima-se que 50% dos casos sejam diagnosticados nessa fase. Por isso, é importante que os profissionais de saúde como dermatologistas, ginecologistas e reumatologistas conheçam a CBP e levantem a possibilidade do diagnóstico desta doença nos pacientes que acompanham”, acrescenta. 

Para confirmar o diagnóstico de CBP, os critérios são bem estabelecidos, incluindo alterações laboratoriais como o aumento das enzimas hepáticas associadas à colestase e a presença de anticorpos antimitocôndria e/ou alguns padrões de anticorpos antinúcleo (AAN).¹ “Em alguns casos, uma biópsia hepática pode ser necessária para confirmação”, explica Débora. Quanto à origem da CBP, a especialista destaca que há uma predisposição genética, o que torna o rastreamento familiar relevante. “Contudo, essa predisposição é ativada por fatores ambientais específicos, que ainda não estão totalmente esclarecidos”, complementa. 

Não há cura para a CBP, mas existem medicamentos que ajudam a controlar a doença e retardar a progressão dos danos ao fígado, aumentando a sobrevida do paciente. A Dra. Débora explica que o tratamento deve ser multidisciplinar e envolver, além de hepatologistas, outras especialidades como reumatologistas, dermatologistas, psicologia/psiquiatria, devido à associação com condições autoimunes e a ocorrência de prurido cutâneo, que pode ser de difícil manejo em 5-10% dos casos, com prejuízo da qualidade de vida. 

Entre as complicações mais comuns, está o aumento do colesterol e a diminuição da densidade óssea, que frequentemente requer suplementação de cálcio e vitamina D para prevenção de osteoporose. Também pode haver déficits de vitaminas, tais como vitamina A, D, E e K. O transplante hepático é recomendado em casos de cirrose descompensada, prurido intratável ou câncer de fígado associado à cirrose. “Atualmente, novas drogas estão sendo aprovadas, e diversos estudos estão em andamento, o que pode ajudar a controlar a doença e evitar a necessidade de um transplante”, afirma a especialista. 

A Dra. Débora ressalta que o diagnóstico precoce é crucial para o manejo eficaz da CBP, pois o tratamento é mais eficiente quando iniciado antes da perda significativa dos ductos biliares e da ocorrência de fibrose hepática. “Os sintomas da CBP impactam profundamente a qualidade de vida. A coceira incessante, que tende a piorar à noite, prejudica o sono dos pacientes e pode deixar marcas no corpo. Somada à fadiga, essa condição pode levar à depressão, afetando a vida social e profissional dos indivíduos”, conclui.

 

Referências 

¹ AMERICAN LIVER FOUNDATION. Colangite Biliar Primária (PBC). Disponível em: https://liverfoundation.org/pt/doen%C3%A7as-do-f%C3%ADgado/doen%C3%A7as-hep%C3%A1ticas-autoimunes/colangite-biliar-prim%C3%A1ria-pbc/. Acesso em: 2 set. 2024.