A Leucemia Mieloide Crônica (LMC) é um tipo de câncer relativamente raro que afeta a medula óssea e a produção do sangue. Apesar de possuir um componente genético associado ao seu aparecimento no indivíduo, não é uma doença hereditária, com seus fatores de riscos ambientais não sendo totalmente conhecidos A doença acomete principalmente adultos e raramente é diagnosticada em crianças. Sua incidência é um pouco mais comum em homens.
A LMC possui uma característica singular, a
presença da anormalidade genética no cromossomo Philadelphia. Este cromossomo é
resultado da troca de material genético entre os genes ABL no cromossomo 9 e o
gene BCR no cromossomo 22, formando o BCR/ABL. Por esse motivo o dia 22 de
setembro (22/9) foi escolhido para simbolizar o Dia Mundial de Conscientização
da Leucemia Mieloide Crônica. O cromossomo recebeu este nome
porque foi descoberto nos anos de 1960 por pesquisadores da cidade de
Philadelphia nos Estados Unidos.
A mutação leva a uma produção anormal e desenfreada
de glóbulos brancos (leucócitos) maduros, que perdem a sua função e se acumulam
no organismo impedindo a produção de células saudáveis do sangue. A doença é
lenta e progressiva e pode causar palidez, cansaço, aumento do volume abdominal
e dor no lado esquerdo do abdômen devido ao aumento do baço, suor noturno,
perda de peso, dor óssea, infecções, hematomas e sangramentos.
Os primeiros indícios da doença são identificados
por meio do exame clínico e do hemograma que evidencia o aumento no número de
glóbulos brancos. A confirmação se faz por testes citogenéticos e de biologia
molecular que identificam a alteração genética do gene BCR/ABL, o cromossomo
Philadelphia.
O tratamento para cada paciente é baseado na fase
da doença no momento do diagnóstico e na condição clínica do paciente. A
maioria dos pacientes inicia o tratamento com medicamentos orais, os inibidores
de tirosina quinase (ITKs), que atacam exatamente o alvo (o cromossomo
Philadelphia), combatendo as células doentes. Os ITKs revolucionaram o prognóstico
da doença, pois hoje em dia, os pacientes em tratamento apresentam uma doença
crônica controlável com expectativa de vida igual à das pessoas livres desse
diagnóstico. No entanto, o sucesso do tratamento depende da adesão do paciente
ao uso dos medicamentos, afinal, quando tomados incorretamente podem gerar uma
evolução da doença. Existem casos de evolução mais grave, cada vez mais raros,
em que ainda é necessária a realização de quimioterapia endovenosa e do
transplante de medula óssea.
Após o início do tratamento é muito importante
realizar o acompanhamento do paciente para o monitoramento da doença residual
mínima, que define a quantidade de células “doentes” ainda presentes no
organismo durante as diferentes fases do tratamento. Esse monitoramento também
é realizado por biologia molecular feito com uma simples coleta de sangue.
Em alguns casos, a interrupção do uso das
medicações é possível para pacientes que atingiram níveis excelentes de
controle da doença por tempo prolongado. Contudo, essa alternativa só é viável
mediante supervisão médica pois caso seja detectado o reaparecimento das
células leucêmicas, será necessário retomar o tratamento medicamentoso, o que
ocorre em 50% dos casos. A LMC não é curável com as
terapias atualmente disponíveis, mas atualmente, cada vez mais pacientes
alcançam remissões extremamente profundas sendo usado o termo cura
funcional.
Lorena Bedotti - hematologista
do Grupo SOnHe, é formada pela PUC-Campinas. Tem Residência em Clínica Médica
pelo Hospital PUC-Campinas, em Hematologia pela Unicamp e em Transplante de
Medula Óssea, pela Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de
São Paulo (USP-RP). É especialista em Hemoterapia e Hematologia e Transplante
de Medula Óssea. Atua como Hematologista Oncológica no Centro de Oncologia Vera
Cruz, na Oncologia do Hospital Santa Tereza e como médica assistente do
transplante de medula óssea no Hemocentro e no Hospital de Clínicas da
Unicamp.
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