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sexta-feira, 22 de setembro de 2023

LMC: doença não tem cura, mas é possível atingir a cura funcional

A Leucemia Mieloide Crônica (LMC) é um tipo de câncer relativamente raro que afeta a medula óssea e a produção do sangue. Apesar de possuir um componente genético associado ao seu aparecimento no indivíduo, não é uma doença hereditária, com seus fatores de riscos ambientais não sendo totalmente conhecidos A doença acomete principalmente adultos e raramente é diagnosticada em crianças. Sua incidência é um pouco mais comum em homens.

A LMC possui uma característica singular, a presença da anormalidade genética no cromossomo Philadelphia. Este cromossomo é resultado da troca de material genético entre os genes ABL no cromossomo 9 e o gene BCR no cromossomo 22, formando o BCR/ABL. Por esse motivo o dia 22 de setembro (22/9) foi escolhido para simbolizar o Dia Mundial de Conscientização da Leucemia Mieloide Crônica. O cromossomo recebeu este nome porque foi descoberto nos anos de 1960 por pesquisadores da cidade de Philadelphia nos Estados Unidos.

A mutação leva a uma produção anormal e desenfreada de glóbulos brancos (leucócitos) maduros, que perdem a sua função e se acumulam no organismo impedindo a produção de células saudáveis do sangue. A doença é lenta e progressiva e pode causar palidez, cansaço, aumento do volume abdominal e dor no lado esquerdo do abdômen devido ao aumento do baço, suor noturno, perda de peso, dor óssea, infecções, hematomas e sangramentos.

Os primeiros indícios da doença são identificados por meio do exame clínico e do hemograma que evidencia o aumento no número de glóbulos brancos. A confirmação se faz por testes citogenéticos e de biologia molecular que identificam a alteração genética do gene BCR/ABL, o cromossomo Philadelphia.

O tratamento para cada paciente é baseado na fase da doença no momento do diagnóstico e na condição clínica do paciente. A maioria dos pacientes inicia o tratamento com medicamentos orais, os inibidores de tirosina quinase (ITKs), que atacam exatamente o alvo (o cromossomo Philadelphia), combatendo as células doentes. Os ITKs revolucionaram o prognóstico da doença, pois hoje em dia, os pacientes em tratamento apresentam uma doença crônica controlável com expectativa de vida igual à das pessoas livres desse diagnóstico. No entanto, o sucesso do tratamento depende da adesão do paciente ao uso dos medicamentos, afinal, quando tomados incorretamente podem gerar uma evolução da doença. Existem casos de evolução mais grave, cada vez mais raros, em que ainda é necessária a realização de quimioterapia endovenosa e do transplante de medula óssea.

Após o início do tratamento é muito importante realizar o acompanhamento do paciente para o monitoramento da doença residual mínima, que define a quantidade de células “doentes” ainda presentes no organismo durante as diferentes fases do tratamento. Esse monitoramento também é realizado por biologia molecular feito com uma simples coleta de sangue.

Em alguns casos, a interrupção do uso das medicações é possível para pacientes que atingiram níveis excelentes de controle da doença por tempo prolongado. Contudo, essa alternativa só é viável mediante supervisão médica pois caso seja detectado o reaparecimento das células leucêmicas, será necessário retomar o tratamento medicamentoso, o que ocorre em 50% dos casos. A LMC não é curável com as terapias atualmente disponíveis, mas atualmente, cada vez mais pacientes alcançam remissões extremamente profundas sendo usado o termo cura funcional.

 

Lorena Bedotti - hematologista do Grupo SOnHe, é formada pela PUC-Campinas. Tem Residência em Clínica Médica pelo Hospital PUC-Campinas, em Hematologia pela Unicamp e em Transplante de Medula Óssea, pela Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo (USP-RP). É especialista em Hemoterapia e Hematologia e Transplante de Medula Óssea. Atua como Hematologista Oncológica no Centro de Oncologia Vera Cruz, na Oncologia do Hospital Santa Tereza e como médica assistente do transplante de medula óssea no Hemocentro e no Hospital de Clínicas da Unicamp. 

 

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