Anemia
falciforme e talassemia estão entre as hemoglobinopatias mais recorrentes no
país; Boldrini reforça a importância do diagnóstico precoce como ganho e avanço
no tratamento. Dificuldade da inclusão social dos pacientes preocupa
especialistas
Na última semana comemoramos o Dia Mundial das
Hemoglobinopatias. O objetivo de determinar uma data é estimular ações de
informação e conscientização sobre doenças da hemoglobina (presente nos
glóbulos vermelhos do sangue), promover debates e outros eventos sobre as
políticas públicas de atenção integral às pessoas com hemoglobinopatias, e
apoiar atividades organizadas e desenvolvidas pela sociedade civil em favor dos
mesmos. Além do tratamento em si, que dura a vida toda, já que se trata de
doenças crônicas, os médicos alertam para as dificuldades de inclusão social
enfrentadas pelos pacientes, muitas vezes discriminados e estigmatizados,
vítimas da falta de informação da população a respeito das doenças do sangue
(as hemoblobinopatias são doenças genéticas que afetam a hemoglobina do sangue,
responsável por levar oxigênio dos pulmões para todo o corpo. Entre as mais
comuns estão a Anemia Falciforme, principalmente em pessoas da raça negra, e
Talassemia).
Sobre o tratamento, o Centro Infantil Boldrini,
referência na América Latina em doenças onco-hematológicas, ressalta a
importância da triagem neonatal (diagnóstico precoce) e do aconselhamento
genético como ganho e avanço para os pacientes. Mas além disso, destaca que a
conscientização é fundamental para que os portadores heterozigotos não sejam
estigmatizados na sociedade.
“Precisamos olhar com outros olhos para os
pacientes de hemoglobinopatias. Com a miscigenação, qualquer pessoa pode ter o
traço da doença e transmitir para o seu filho. Falta muita informação,
inclusive nos cursos de graduação em medicina. Além disso, esses pacientes
ainda têm muita dificuldade em se inserir na sociedade, em manter um trabalho
com carteira assinada, em garantir vagas em universidades, entre outros. Por
isso, nosso objetivo é a criação de um Centro de Inserção Social com o foco nos
doentes crônicos”, comenta a Dra. Silvia Brandalise, presidente do Centro
Infantil Boldrini.
Hoje, o Boldrini atende cerca de 820 pacientes
com doença falciforme e 78 com talassemia. Por serem doenças crônicas, o
tratamento de ambas é para a vida toda. No caso dos pacientes de
hemoglobinopatias, o Boldrini não deixa de tratar dos pacientes admitidos na
infância e adolescência quando chegam à fase adulta. “Vemos a criança dentro de
um conceito moderno. Antes íamos até 18 anos, depois 21 anos, por demanda da
própria rede de saúde e caminhamos para 25. Agora estamos além dos 30 anos,
igual aos libaneses com o Chronic Care Center (Centro de Cuidado Crônico). Os
mais velhos não se adaptam bem no cuidado feito por médico de adulto. Para eles
o tratamento vai melhor quando é feito com médico pediatra, que põe no colo a
criança e a família”, afirma a Dra Silvia.
O estresse é muito presente tanto nos familiares
quanto nos pacientes portadores de hemoglobinopatias, reforça a enfermeira Suzi
Cabral, por isso, é preciso oferecer suporte. “O medo do desconhecido gera
muita insegurança na família e o medo do conhecido também. Por isso, uma equipe
multiprofissional é essencial para que esse paciente receba o auxílio adequado
em cada fase da vida, seja da área psicológica, odontológica, médica, social e
pedagógica”, reforça Suzi.
O tratamento dos pacientes jovens e adultos
acontece na ala azul do hospital, inaugurada no ano passado e dedicada
especialmente a pacientes com esse faixa etária. Segundo a Dra. Silvia, a criação
do espaço foi um pedido dos próprios pacientes, que sentiram a necessidade de
ter um acompanhamento também ao chegar à fase adulta. Além do setor já
implementado, a médica conta que planeja também a criação de uma unidade de
inserção social. "Queremos que esses pacientes tenham uma vida de
qualidade, se insiram no mercado de trabalho, estudem e construam uma família”.
O Boldrini conta com uma
equipe multiprofissional para que esse paciente receba o auxílio adequado
em cada fase da vida
SOBRE A TALASSEMIA
O que é?
A talassemia é um tipo de anemia hereditária,
transmitida de pais para filhos, e que faz parte de um grupo de doenças do
sangue chamadas hemoglobinopatias (doença da hemoglobina). Ocorre com maior
frequência nos descendentes de italianos e área do Mediterrâneo.
A talassemia ocorre quando o filho recebe o traço
talassemico do pai e da mãe. Indivíduos que possuem o traço da doença têm 25%
de chance de transmitir ao filho. ”O que acontece é que, muitas vezes, os pais
não sabem que têm o traço, pois por ser uma doença rara ainda é pouco conhecida
tanto de pediatras como de outros profissionais médicos e não médicos. O
aconselhamento genético é algo recente e o mapeamento genético ainda não é
disponível para todos”, afirma Dra. Monica Veríssimo.
Qual a diferença entre talassemia maior e menor?
Enquanto na talassemia menor os portadores
apresentam uma leve anemia e não necessitam de tratamento, na talassemia
maior a produção de hemoglobina é falha, originando hemácias (glóbulos
vermelhos) mais frágeis e de menor duração, e capacidade reduzida de levar
oxigênio para todo o organismo, afirma Dra. Monica Verissimo. Para se ter
uma noção, uma criança com talassemia maior sem tratamento mantem os níveis de
hemoglobina no sangue menores do que 7 g/dL, enquanto uma criança sem a doença
tem valor de hemoglobina acima de 11-12 g/dL.
O tratamento é imprescindível!
Sem o tratamento com as
transfusões, a pessoa não atinge a idade adulta. Com transfusão adequada e
tratamento medicamentoso para retirar o excesso de ferro do corpo causado pelas
repetidas transfusões de sangue, a pessoa pode levar uma vida normal.
- Diagnóstico
Segundo a enfermeira do Boldrini Suzi Cabral, o
diagnóstico deve ser realizado precocemente na triagem neonatal, no teste do
pezinho. “Uma vez diagnosticada, a criança deve ser encaminhada a um centro
especializado em tratamento dessas hemoglobinopatias, para início do
tratamento”, explica.
Tratamento
O tratamento da talassemia maior é
basicamente realizado por meio de transfusões de sangue (concentrado
de hemácias) a cada 20 dias em média, por toda a vida. Este
processo controla a anemia severa e, caso seja iniciado nos primeiros
meses após a descoberta da doença, remove os riscos de complicações que podem
afetar o bem-estar e expectativa de vida do indivíduo. Esse tratamento está
disponível pelo SUS ou pela rede privada. “No Boldrini oferecemos consultas
ambulatoriais, exames, internações e atendimento 24 horas para as
intercorrências”, ressalta Dra. Mônica.
Estigma das Hemoglobinopatias
Com a evolução do tratamento para os portadores
da talassemia e o acesso facilitado ao remédio hidroxiureia para os portadores
da doença falciforme, medicação que previne complicações e melhora qualidade de
vida, muitos pacientes atualmente conseguem ter uma vida muito próxima do
normal. “Esse é um dos objetivos do Centro Infantil Boldrini. Socializar esses
pacientes, manter os estudos, trabalhar, casar e ter filhos, mas outros ainda
encontram muitas dificuldades como a falta de adesão ao tratamento,
complicações da doença, superproteção da família e o preconceito da sociedade”
comenta a assistente social do Boldrini Virgínia de Morais, complementando que
“não é fácil lidar com uma doença crônica, que exige bastante do paciente e da
família. O indivíduo pode necessitar de auxílio, seja pela
superproteção dos pais quando criança, pela entrada na adolescência, por
desejar sair com os amigos e ter que lidar com as dificuldades de alguns
aspectos da talassemia, pela dificuldade de manutenção de emprego, entre
outros”.
SOBRE A DOENÇA FALCIFORME
O que é?
A anemia falciforme é
uma doença genética e hereditária, predominante em negros, mas que pode
manifestar-se também nos brancos, devido ao alto grau de miscigenação em nosso
país. Ela se caracteriza por uma alteração da hemoglobina que fica no
interior dos glóbulos vermelhos, que perdem a forma arredondada e elástica,
adquirem o aspecto de uma foice (daí o nome falciforme) e endurecem, o que
dificulta a passagem do sangue pelos vasos de pequeno calibre e a oxigenação
dos tecidos.
As hemácias falciformes contêm um tipo de
hemoglobina, a hemoglobina S, que se cristaliza na falta de oxigênio, se
aderindo mais aos vasos sanguíneos ocasionando uma vasculite que bloqueia o
fluxo de sangue, porque não têm a maleabilidade da hemácia normal.
Causas
A anemia falciforme é causada por mutação
genética da molécula da hemoglobina, responsável pela deformidade dos glóbulos
vermelhos. Para ser portador da doença, é preciso que um gene alterado seja
transmitido pelo pai e outro pela mãe. Se for transmitido apenas por um dos
pais, o filho terá o traço falciforme, que poderá passar para seus
descendentes, mas não a doença manifesta.
Diagnóstico
A eletroforese de hemoglobina é o exame
laboratorial específico para o diagnóstico da anemia falciforme. A presença da
hemoglobina S pode ser detectada já pelo teste do pezinho, quando a criança
nasce.
Tratamento
Não há tratamento específico para a anemia
falciforme, uma doença para a qual ainda não se conhece a cura. A Hidroxiuréia
é o medicamento que torna as hemácias mais hidratadas , aumentando a
hemoglobina fetal nestes doentes. Os portadores precisam de acompanhamento
médico constante (quanto mais cedo começar, melhor o prognóstico) para manter a
oxigenação adequada nos tecidos, a hidratação, prevenir infecções e controlar
as crises de dor.
Sobre o
Centro Infantil Boldrini
Centro
Infantil Boldrini − maior hospital especializado na América Latina, localizado
em Campinas, que há 40 anos atua no cuidado a crianças e adolescentes com
câncer e doenças do sangue. Atualmente, o Boldrini trata cerca de 10 mil
pacientes de diversas cidades brasileiras e alguns de países da América Latina,
a maioria (70%) pelo Sistema Único de Saúde (SUS). Um dos centros mais
avançados do país, o Boldrini reúne alta tecnologia em diagnóstico e tratamento
clínico especializado, comparáveis ao Primeiro Mundo, disponibilidade de leitos
e atendimento humanitário às crianças portadoras dessas doenças. www.boldrini.org.br
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