Sem sintomas claros, Policitemia Vera pode evoluir para leucemia

 

Tipo pouco conhecido de câncer no sangue preocupa por diagnóstico tardio e pode trazer complicações severas ao paciente

Cefaleias, falta de ar, fraqueza, vertigem, coceira na pele após banho quente, hemorragias nasais, visão turva e pressão alta são sinais de que algo não vai bem no organismo. Apesar de aparentemente comuns, esses sintomas podem ser causados por tipo raro de doença no sangue chamado Policitemia Vera (PV), que atinge 3 a cada 100 mil pessoas no mundo¹. Com maior incidência em homens com idade acima de 60 anos, a doença ainda é pouco conhecida e, quando o diagnóstico é tardio, pode evoluir para cânceres graves, como leucemia mieloide aguda e mielofibrose².

De causa desconhecida, a PV tem como característica a superprodução de células sanguíneas, principalmente glóbulos vermelhos. Isso faz com que o sangue se torne mais espesso, elevando o risco de uma série de complicações, como formação de coágulos – presente em um terço dos casos de PV -, sangramentos, acidente vascular cerebral (AVC), infarto do miocárdio, tromboembolismo pulmonar e trombose venosa profunda.

Segundo a médica Cristiana Solza, professora adjunta de hematologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto (Universidade do Estado do Rio de Janeiro – UERJ), ainda que a PV não tenha cura, o diagnóstico precoce é fundamental para manter os sintomas sob controle e oferecer maior qualidade de vida ao paciente. “Não há um exame específico para diagnosticar a Policitemia Vera. O primeiro passo é solicitar um hemograma para verificar possíveis alterações no número de células sanguíneas. Se o resultado for sugestivo e os sintomas também, é realizado uma biópsia da medula óssea, afim de confirmar essas alterações”, afirma a especialista. 

Para um diagnóstico ainda mais preciso, Cristiana Solza comenta que é possível realizar exames de citogenética e pesquisa de mutações, a fim de analisar os cromossomos e detectar alterações específicas. “Uma das alterações mais procuradas é a presença da mutação JAK2V617F, muito comum em doenças mieloproliferativas, como PV e mielofibrose”. Identificar se o paciente tem ou não algum tipo de mutação é fundamental para a prescrição do tratamento adequado. A mutação em JAK2 está presente em aproximadamente 98% dos pacientes com PV.

A especialista alerta que parte dos pacientes desenvolvem resistência e/ou intolerância ao tratamento padrão e, com isso, passam a ser considerados portadores de doença de difícil controle. “Nesses casos, o nível de células sanguíneas não se mantém ideal, o que pode levar ao retorno dos sintomas iniciais, como aumento do volume do baço e do risco de eventos trombóticos, com grande impacto na qualidade de vida do paciente. Além disso, é importante lembrar que a PV não controlada pode evoluir para leucemia aguda (em 10% dos casos) e mielofibrose secundária (em aproximadamente 20% dos casos), doenças de difícil tratamento. Por isso, é imprescindível que diagnóstico seja precoce e que o tratamento seja adequado, para que o paciente com possa conviver com a PV e ter qualidade de vida”, completa a médica.

Novartis

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Referências

1.   Leukemia & Lymphoma Society. “Polycythemia Vera Facts.” Disponível em: www.lls.org/content/nationalcontent/resourcecenter/freeeducationmaterials/mpd/pdf/polycythemiavera.pdf. Último acesso: Julho de 2017.

2.   Chauffaille, Maria de Lourdes L. F. Neoplasias mieloproliferativas: revisão dos critérios diagnósticos e dos aspectos clínicos. Disponível em www.scielo.br/pdf/rbhh/v32n4/aop90010.pdf. Último