Síndrome afeta
duas pessoas em cada 1 milhão no mundo todo
Em vídeo esta semana, a cantora Celine Dion, de 54
anos, revelou ter que cancelar vários shows por sofrer de uma doença rara, a
síndrome da pessoa rígida, ou em inglês, ‘stiff-person syndrome’.
A síndrome afeta duas pessoas em cada 1 milhão no mundo todo, e dos 16 mil
portadores da doença, 70% são mulheres.
Segundo o Dr. Guilherme Torezani, neurologista e coordenador de Doenças Cerebrovasculares do Hospital Icaraí, em Niterói, existem alguns subtipos, que envolvem um mecanismo de autoimunidade que afeta um neurotransmissor específico, porém - menos comumente- essa doença pode ser secundária de algum tipo de câncer que o paciente possa ter (como câncer de Mama, de pulmão ou tipos de linfoma).
A doença acomete pessoas entre 20 a 50 anos de idade, e os principais sintomas envolvem rigidez muscular, principalmente no tronco e no abdômen, mas que posteriormente acaba afetando os músculos do corpo todo.
“O que faz com que seja difícil realizar os movimentos e até mesmo a respiração. Os membros ficam muitas vezes enrijecidos. Há ainda espasmos musculares induzidos por sustos ou estímulos sonoros. Ou seja, situações que provocam sobressalto no indivíduo”, explica o médico.
“No caso da Celine Dion, que é cantora, a doença em especial pode ter sido diagnosticada por afetar toda a dinâmica muscular do canto”, explica o médico, lembrando que o tratamento é bem complexo e feito para aliviar os sintomas, pois ainda há poucas opções terapêuticas que proporcionam a melhora dos pacientes com a síndrome.
Podem ser tentados medicamentos como os benzodiazepínicos, que atuam no sistema
nervoso central, que é prescrito pelo médico para relaxar os músculos.
“Podem ser feitas também algumas terapias com anticorpos, que são os
imunobiológicos e a imunoglobulina humana, que a gente utiliza para alguns
quadros refratários”, finaliza.
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