Dia Mundial das
Doenças Raras chama atenção para a doença que enfrenta muitos desafios de
diagnóstico
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Em data que promove a conscientização de doenças raras
internacionalmente, 28 de fevereiro, a Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI)
se destaca como uma das 8 mil doenças raras catalogadas que tem chamado atenção
da classe médica e de pacientes em todo o mundo. Apesar de pouco conhecida, a
FPI afeta entre 132.000 e 200.000 pessoas apenas nos EUA; enquanto no Brasil, estima-se
que este número esteja em torno de 30.000 e 50.000 no País todo.
Com maior incidência em homens com faixa
etária entre 50 e 70 anos de idade, a doença provoca o espessamento, rigidez e
cicatrização do tecido pulmonar, resultando no declínio da função pulmonar, ou
seja, compromete-se a transferência do oxigênio para a corrente sanguínea. O
paciente que desenvolve FPI pode apresentar como sintomas a falta de ar,
mesmo com atividades físicas leves, e a tosse seca crônica.
Segundo o especialista Dr. Adalberto
Rubin, pneumologista da Santa Casa de Porto Alegre (RS), apesar destes
sintomas serem evolutivos e sempre progressivos, eles podem ser, no
início da doença, confundidos com o envelhecimento, doenças cardíacas, enfisema
pulmonar, bronquite crônica ou asma. “Tudo isso contribui para que o
diagnóstico seja muito lento. O paciente leva, em média, dois anos para ter a
doença identificada e, nessa altura, seu pulmão já está altamente comprometido
e sua expectativa de vida, reduzida.”, explica. A sobrevida média do
paciente diagnosticado com fibrose pulmonar idiopática é de três anos – uma
taxa menor do que a de vários tipos de câncer como leucemia, de útero ou de
próstata. “Por isso é tão importante a conscientização da sociedade para
essa doença rara. Quanto antes o diagnóstico for feito, melhor será o tratamento
dos sintomas e a qualidade de vida dos pacientes”, destaca Dr. Rubin.
Causas e tratamento
“A origem da FPI é ainda desconhecida. Dentre
os fatores associados ao desenvolvimento da doença estão o tabagismo, exposição
prolongada a contaminantes ambientais, infecções pulmonares virais ou
bacterianas e predisposição genética”, analisa o Dr. Adalberto Rubin. Até
o momento, não existe cura, mas existem medicamentos capazes de reduzir o
avanço da fibrose pulmonar idiopática, trazendo uma sobrevida maior a esses
pacientes, porém ainda não disponíveis no Brasil.
Diagnóstico
Um dos sinais típicos no processo de
diagnóstico da doença são ruídos denominados “estertores tipo velcro”.
Estes ocorrem em mais de 80% dos pacientes e podem ser detectados quando um médico,
com um estetoscópio, ouve estes sons que são produzidos pelos pulmões
fibrosados durante a inspiração. Como se trata de uma doença crônica e
evolutiva, a exemplo da Hipertensão arterial e da diabetes mellitus, o
diagnóstico precoce exerce alto impacto no prognóstico e na intervenção
medicamentosa. “Portanto, além da identificação precoce deste som
específico da fibrose pulmonar idiopática, a confirmação da FPI deve ser
feita por meio do exame de tomografia computadorizada de alta resolução, no
qual achados radiológicos como vidro fosco, faveolamento e heterogenicidade
associados a perda de volume do tecido pulmonar fica mais evidente”,
complementa Dr. Adalberto Rubin.
O Dia Mundial de Doenças Raras, 28 de
fevereiro, é uma iniciativa coordenada pela Organização Europeia de Doenças
Raras (Eurodis) e engaja setenta países na reflexão sobre saúde mundial. De
acordo com dados do Ministério da Saúde, a estimativa é de que as enfermidades
consideradas raras afetem de 6 a 8% da população, ou seja, aproximadamente, 15
milhões de brasileiros. Considerando estas estatísticas e atendendo demanda da
população, em 2014, foi lançada a Política Nacional de Atenção Integral às
Pessoas com Doenças Raras, que evidenciou a importância de disseminar e
formalizar direitos dos pacientes e informações acerca destas enfermidades.
Fonte: Grupo Boehringer Ingelheim - www.boehringer-ingelheim.com.br e www.facebook.com/ajudareomelhorremedio