Dia Mundial da Hemofilia

Evolução de tratamento e informação melhoram a qualidade de vida dos pacientes

Em 17 de abril comemora-se o Dia Mundial da Hemofilia. E, empregar a palavra “comemora-se” hoje, é bem mais correto do que há alguns anos. O tratamento, antes restrito a transfusões de sangue, evoluiu bastante e trouxe mais qualidade de vida aos pacientes. A hemofilia é um distúrbio na coagulação do sangue. Quem nasce com esta doença tem algumas proteínas necessárias para coagular o sangue (fatores de coagulação) em menor quantidade de que o normal. Explica-se: quando há algum corte no vaso e a região sangra, as proteínas de coagulação entram em ação para coagular o sangue. Como as pessoas com hemofilia têm menos fatores de coagulação no corpo, o sangramento demora a parar.

Trata-se de uma doença genética que afeta principalmente os homens (99,9% das pessoas acometidas). Curiosamente, é transmitida pelas mulheres (a alteração genética afeta o cromossomo X). Mais de 400 mil pessoas no mundo têm hemofilia. E, de acordo com a World Federation of Hemophilia (WFH), a frequência estimada é de 1 a cada 10 mil nascimentos. Cerca de 30% dos casos de hemofilia não têm histórico familiar dessa condição. No Brasil, há aproximadamente 11.500 pessoas diagnosticadas (dados do Ministério da Saúde).

A hemofilia é classificada em A e B. Pessoas com hemofilia A têm deficiência de fator VIII e com hemofilia B têm deficiência de fator IX. Os sangramentos são semelhantes nos dois tipos de hemofilia, porém a gravidade das manifestações geralmente depende da quantidade de fator presente no sangue (pessoas com hemofilia grave, ou seja, praticamente sem fator VIII ou IX de coagulação, sangram com mais facilidade). A hemofilia A é a mais comum e acomete 85% dos pacientes.

Diagnóstico para todos

Diagnosticar precocemente a doença é fundamental para evitar complicações decorrentes. O diagnóstico de hemofilia ocorre a partir do histórico de hemofilia em parentes masculinos ou a partir da investigação de sangramentos espontâneos ou após pequenos traumas, podendo ser hematomas subcutâneos nos primeiros meses de vida (após vacinas), sangramento muscular ou articular em meninos que começam a engatinhar ou andar, sangramento intracraniano após quedas, ou mesmo sangramento prolongado após procedimentos cirúrgicos ou extração dentária. É importante lembrar que embora o histórico familiar esteja frequentemente presente, em até 30% dos casos pode não haver antecedente familiar de hemofilia.

Portanto, é importante não subestimar sangramentos. 

Como é o tratamento

O dia 17 de abril é importante como data comemorativa para chamar a atenção e aumentar a consciência sobre a hemofilia. A data foi criada em 1989 para celebrar o nascimento do fundador da Federação Mundial de Hemofilia, Frank Schnabel. Nascido em 1926 e portador de hemofilia A grave, Schnabel dedicou sua vida para melhorar a qualidade de vida das pessoas com hemofilia por meio do incentivo ao desenvolvimento científico.

Seus esforços não foram em vão. Embora não exista cura para o distúrbio, seu tratamento evoluiu muito. O tratamento consiste, basicamente, na reposição do fator de coagulação deficiente. Ou seja, pessoas que vivem com a doença dependem da reposição do fator deficiente por via endovenosa, também conhecida como terapia de substituição de fator VIII ou IX, que fornece ao corpo a proteína em falta. Existem duas modalidades básicas de reposição de fator: sob demanda (feita após a ocorrência de sangramento) e como profilaxia (feita periodicamente, para prevenir a ocorrência de sangramentos e de suas consequências).

A importância da profilaxia

No tratamento sob demanda, o concentrado de fator de coagulação deficiente é administrado somente após a ocorrência de um episódio hemorrágico, o que não impede o aparecimento de sequelas. O corpo começa a usar o fator imediatamente para formar um coágulo e cessar a perda de sangue.

Por isso, é importante fazer o tratamento contínuo, chamado de profilaxia, que consiste na reposição regular de fator de coagulação a fim de manter seus níveis suficientemente elevados, mesmo na ausência de hemorragias, para prevenir os episódios de sangramentos. Esta é uma prática mundial, em que o incômodo das infusões rotineiras é recompensado com a diminuição dos sangramentos.

É importante saber que não existe uma fórmula única de profilaxia que atenda a todos as pessoas igualmente. A frequência e a dosagem das infusões de fator, por exemplo, vão depender da gravidade da hemofilia, dos hábitos do paciente, de seu peso, como ele tem respondido aos fatores infundidos.

Outra boa notícia deste dia 17 de abril é que o acesso ao tratamento hoje no Brasil é universal, garantido pelo SUS e disponível em todos os Estados brasileiros.

Pessoas com hemofilia e demais interessados podem acessar o site da Federação Brasileira da Hemofilia (http://www.hemofiliabrasil.org.br/) e se informar onde encontrar centros de tratamento no seu Estado.

Fonte: Laboratório  Shire

Referências

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2.        Ministério da Saúde. Manual de Hemofilia. 2015. Brasília - DF. 2ª edição. 1ª reimpressão.

3.        World Federation of Hemophilia. About bleeding disorders. Treatment. Acessado em 09 de março de 2017. Disponível em: https://www.wfh.org/en/sslpage.aspx?pid=642

4.        Ministério da Saúde. Perfil das Coagulopatias Hereditárias no Brasil 2014. DF, 2015.

5.        Frequently Asked Questions About Hemophilia. World Federation of Hemophilia. Acessado em 08 de Março de 2017. Disponível em: https://www.wfh.org/en/page.aspx?pid=637 .

6.        Manco-Johnson et al. N Engl J Med. 2007;357(6):535-544.

7.        Ferreira, AA, et al. Hemophilia A in Brazil – epidemiology and treatment developments. J Blood Med 2014; 5: 175-84.

8.        Teitel, J; Blanchette, V; et al. A Canadian survey of self-infusion practices in persons with haemophilia A. Haemophilia 2012, 18: e399-425].

9.        Valentino, L.A. Considerations in individualizing prophylaxis in patients with haemophilia A. Haemophilia 2014: 1-9.

10.     Coppola, A; Morfini, M; et al. Current and evolving features in the clinical management of haemophilia. Blood Transfus 2014; 12 Suppl 3: s554-62

11.     Tagliaferri A, Rivolta GF, Iorio A, et al. Mortality and causes of death in Italian persons with haemophilia, 1990-2007.Haemophilia 2010; 16: 437-46.

E AGORA, BRASILEIROS? QUE É QUE A GENTE FAZ?

Está aturdido? Percebeu só agora a causa de o país estar nessa bancarrota, e nós bancarrotados? Na lista tinha nomes pelos quais você ainda juraria de pés juntos? Sinto muito. O que a gente pode fazer? Vamos ficar parados, só olhando, ouvindo, achando que tudo isso vai passar e o mundo estará livre de ratos?

 O que os olhos não veem o coração não sente. Pois agora não só estamos sabendo, como ouvindo e vendo, em detalhes formidáveis, a roubalheira que parece não ter mais fim e que não temos noção de onde foi exatamente esse começo. Talvez quando nos orgulhávamos do tal "jeitinho brasileiro". Ou quando começaram a aparecer de todos os lados ídolos de lama, salvadores da pátria, guerreiros dos trabalhadores, do povo, libertadores? Gente parecida com agentes de trânsito que só sabem de esquerda, direita. De uma vez por todas, presta atenção naquela máxima "quando a esmola é muita até o santo..."

Não podemos substituir o coentro pelo cheiro verde, como diria a natureba Bela Gil. Então eu te pergunto, porque também estou me perguntando, angustiada. O que a gente faz, objetivamente? Na prática?

Não quero ser chata, mas informo: primeiro, que vem mais, muito mais por aí, e as revelações serão depuradoras; segundo, que não será a Justiça - nem se ela tomasse anfetamina e de repente aparecesse toda lépida, ágil, e moralizadora - a resolver a pergunta sobre qual país estará saindo disso tudo, que direção tomar. Sozinho não anda.

Continuo vendo na tevê as mesmas caras de pau, com os mesmos bocas-duras, línguas de trapo, os mesmos partidos, com as mesmas cantilenas, como se não fosse com eles o assunto. Desmemoriados. Contra o soro da verdade que, parece, embebedaram os delatores executivos, um relaxante, antes que começassem a dar o serviço. Não posso ter sido só eu que detecto alegria e certo alívio nas declarações, naturalidade sincera, ironia cáustica e vingativa nos detalhes e nos apelidos. Ah, os apelidos! São um capítulo à parte. Definitivos. Eles pagaram, gastaram, mas também se divertiram. Extorquiram e foram extorquidos. Mas botaram no papel - até programa especial inventaram - tim-tim por tim-tim, até porque precisavam cobrar os préstimos. E negócio entre malandros tem leis especiais, fora dos círculos oficiais. Igual droga.

Uma amiga querida, muito querida, está tão indignada que não consegue pensar em outra coisa que não seja o degredo de todos eles, vejam só. Degredo. Lembra que há 500 anos Portugal mandou para cá tudo quanto é gente que não prestava, e que agora seria hora de devolver esses que parecem ser seus descendentes. Suei para explicar a ela que seria uma sacanagem com o local escolhido para largá-los. Como ela está muito brava, também deve ter pensado numa cela gigante, um dragão engolindo a chave.

O problema - e nisso ela concorda - é que nada disso resolveria a questão principal. Como salvar o país que derrete sob nossos pés? Esses envolvidos são lixo que não dá para ser reciclado, altamente infectados.

Como lidar com essa vergonha que nos assola diariamente, nos deixa tão atônitos que acabamos esquecendo que algo precisará mesmo ser feito qualquer hora dessas, e o momento é agora, now? As Organizações Odebrecht acabaram. O Rei pode ser deposto. Não sobrou nem a pedra fundamental.

Brasil, escandalizado, humilhado, na encruzilhada, 2017

Marli Gonçalves - jornalista - Não. Nunca vi nada igual. Hora que é bom ser como sou, sempre fui, meio do contra. Mas estou anotando todas as sugestões que me parecerem sérias, porque não dá para se acostumar jamais com tanta sacanagem. Lista delas.

marligo@uol.com.br - marli@brickmann.com.br

@MarliGo

O Brasil no centro de um tsunami

Estamos no auge de um ataque epilético. Um estado político nessa circunstância exige pronta intervenção. Obviamente, não de militares, os quais, malgrado tudo, até este momento se comportaram exemplarmente. Uma intervenção sábia e democrática. Uma solução fundamentalmente política, no sentido sadio que ainda podemos atribuir à política. Em momentos de tais estremecimentos, a única solução deve buscar a estabilidade, a recomposição das instituições quebradiças e o restabelecimento das forças consensuais. 

É grande erronia falar em "reformas sociais" num momento em que lancinantes chagas estão abertas. É passar ralador sobre elas. O tempo é um fator preponderante na erradicação dos problemas. Há tempo certo para equações justas. 

São necessárias, para nossa economia, não somente essas reformas, mas todas de que a nação cogita, há tempos, sem que nem um arremedo se tenha apresentado. Neste momento, o problema é maior, e agigantou-se depois da divulgação da lista fatal do Ministro Fachin. 

Caixa-dois é crime. A grande maioria dos representantes do povo o praticou. Sob consciência do ilícito. Em direito penal não há compensação de culpas. Logo, é inútil dizer que "pratiquei, porque todos o faziam". Até o Presidente da República - $ 40 milhões. Ele está blindado, mas não aos olhos e à confiança popular, o que o descredencia.  A centena de denunciados já disse que irá denunciar todos os demais. Ninguém quer arder sozinho nos mármores do inferno. Assim, nossa democracia representativa estará em coma induzido. 

A operação lava-jato deverá espalhar-se pelo País. Outras prisões, outras diligências policiais devassarão o Estado oficial, como deveriam destruir o crime organizado, o tráfico de armas e drogas. Nesse clima, que é preciso superar, falar em reformas, que já são tardias, é falar no pior dos momentos. O Brasil sangra. E não é possível cogitar de reformar nossa casa, quando estamos seriamente machucados. É hora de procurar um pronto atendimento e o tratamento adequado. 

Para quem quiser ouvir, estamos a andar na corda bamba do limiar, senão de uma guerra, de um gravíssimo conflito civil. Não sabemos até que ponto as frágeis cordas da democracia conseguirão isolá-lo. A qualquer momento, poderemos ter de enfrentar uma guerrilha ou uma quartelada. Não será nenhuma surpresa em nossa história.  

Aos que não querem ser avestruzes e esperar pelo pior, o "Manifesto à Nação" dos jurisconsultos Modesto Carvalhosa, Flávio Bierrenbach e José Carlos Dias foi a única luz lançada sobre o País. Uma Nova Constituinte é sempre necessária quando sobrevem uma cisão entre a vontade do povo e sua mecânica de representação. Pode, ou não, suceder a um conflito bélico, a um confronto sangrento, o que, evidentemente, não desejamos para nosso País. E pode ser excelente prevenção de estremecimentos republicanos. 

Essa nova Constituição nos dará os parâmetros da convivência futura, as regras que deverão ser rigorosamente observadas, rígidas, a ponto de não admitir as curiais fugas pelo "jeitinho". Inaugurar a democracia, depois do tropeço da primeira experiência, de resto justificável às crianças que começam a andar. Para obrigar, inclusive, os representantes, deve provir do povo independente, por meio de mecanismos factíveis, exemplificados inclusive pelo direito comparado. Sobretudo, quando os atuais representantes carecem de credibilidade. 

O Brasil não parará, como nunca parou. Sua economia potencialmente poderosa terá continuidade. Com a certeza de que essa Assembleia Constituinte trilhará o equilíbrio e a racionalidade, os investimos crescerão, enquanto ela se realiza. A modernização das relações, especialmente entre o capital e o trabalho, virão à lume onde sua relevância exige: no terreno da lei das leis. E as demais atualizações legislativas, seguindo-se novas eleições gerais, à vista da primavera do cone sul. E do inverno fatal para os interesses grupais e individuais. 

Amadeu Roberto Garrido de Paula - Advogado e sócio do Escritório Garrido de Paula Advogados.