Você sabe o que é hemofilia e como pessoas com o distúrbio estão passando por este momento de pandemia?

A Federação Brasileira de Hemofilia esclarece as principais dúvidas sobre o assunto.

A hemofilia é um distúrbio genético e hereditário que afeta a coagulação do sangue. O sangue é composto por várias substâncias, onde cada uma delas tem uma função. Algumas dessas substâncias são as proteínas denominadas fatores da coagulação, que ajudam a estancar as hemorragias quando ocorre o rompimento de vasos sanguíneos. Existem 13 tipos diferentes de fatores de coagulação e os seus nomes são expressos em algarismos romanos. Assim, existe desde o Fator I até o Fator XIII. Esses fatores são ativados apenas quando ocorre o rompimento do vaso sanguíneo, onde a ativação do primeiro leva à ativação do seguinte até que ocorra a formação do coágulo pela ação dos 13 fatores.

A pessoa com hemofilia apresenta baixa atividade do fator VIII ou fator IX. Pessoas com deficiência de atividade do Fator VIII possuem hemofilia A, que acomete 1 a cada 10 mil homens nascidos vivos, enquanto aquelas com deficiência de atividade do Fator IX possuem hemofilia B, e acomete 1 a cada 50 mil homens nascidos vivos. Como esses fatores apresentam baixa atividade nessas pessoas, a formação da coagulação é interrompida antes da produção do coágulo e, por essa razão, os sangramentos demoram muito mais tempo para serem controlados.

No mundo, existem mais de 337 mil pessoas que convivem com os transtornos de coagulação. Segundo dados da Coordenação Geral de Sangue e Hemoderivados (CGSH) do Ministério da Saúde (MS), há cerca de 25 mil brasileiros com coagulopatias hereditárias, o que faz do Brasil o quarto país com o maior número de indivíduos diagnosticados. O tratamento evoluiu muito nos últimos anos e pode ser realizado de forma preventiva (profilaxia), evitando a ocorrência de sangramentos e sequelas físicas. O tratamento é gratuito e disponibilizado pelo SUS nos Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH)/Hemocentros.

Pandemia do novo coronavírus

Visando manter o apoio prestado há anos a todas as pessoas com hemofilia e outras coagulopatias hereditárias, especialmente neste momento da pandemia da COVID-19, a Federação Brasileira de Hemofilia (FBH), presente em 25 estados através das Associações Estaduais Filiadas, tem mantido contato frequente com a Coordenação Geral de Sangue e Hemoderivados (CGSH) do Ministério da Saúde. Este alinhamento visa garantir a manutenção do tratamento domiciliar, durante a pandemia, a todas as pessoas que dele necessitam.

“Com isso, está sendo possível garantir a profilaxia e ampliar o tratamento domiciliar para mais um mês e, consequentemente, estimular a autonomia, independência, inserção social e qualidade de vida às pessoas com coagulopatias hereditárias”, explica Tania Maria Onzi Pietrobelli, presidente da FBH.

Anteriormente a isso, os hemocentros dispensavam fatores de coagulação para trinta dias. "Fizemos este movimento junto ao governo também para reduzir o deslocamento até os Hemocentros evitando possível risco de contaminação e para que as pessoas não deixassem de se tratar por medo de falta de medicação", completa Tania.

ANVISA esclarece tratamento domiciliar

Também acionada pela Federação Brasileira de Hemofilia, a ANVISA ratificou que não há suspensão de uso de Fatores de Coagulação em tratamento domiciliar. Em ofício, o órgão informou que “ainda que bulas de Fatores de Coagulação contenham a recomendação de uso restrito em ambiente hospitalar, a ANVISA reconhece a importância dessa forma de tratamento, desde que pacientes, familiares e cuidadores recebam capacitação pelos profissionais de saúde dos Hemocentros a que estão registrados, e que se responsabilizem pelo registro das infusões e retorno ao Hemocentro para consultas e avaliação, e reavaliação do tratamento”.

Desde 2000, o Brasil iniciou essa prática, com o programa de Dose Domiciliar de Urgência (DDU) para que os pacientes tratassem imediatamente o início de um sangramento e, assim, pudessem se deslocar até os hemocentros para consulta médica e sequência do tratamento.

Em meados de 2012, a Federação Brasileira de Hemofilia conquistou junto ao Ministério da Saúde as profilaxias primária, secundária e terciária, garantindo apoio a todas as pessoas com hemofilia grave ou com doença clínica que sangra, independentemente da idade.