quarta-feira, 31 de maio de 2023

Fraqueza muscular que varia ao longo do dia pode ser sintoma de Miastenia Gravis; entenda essa doença autoimune neurológica

Dia Mundial de Conscientização da condição promove visibilidade para necessidades desses pacientes e famílias


Fraqueza muscular que melhora com o repouso e piora com atividades físicas ou ao longo do dia é o principal sintoma de Miastenia Gravis (MG)[1], doença autoimune da junção neuromuscular. Em 2 de junho acontece o Dia Mundial de Conscientização da Miastenia Gravis, data que traz visibilidade para as pessoas que convivem com esta doença rara sem cura, além de amplificar sobre as necessidades desses pacientes e famílias: busca por antecipação diagnóstica e novos tratamento que melhorem a qualidade de vida.

“Durante anos eu sentia uma fraqueza estranha quase todo dia; até achei que estava me tornando preguiçosa. Era difícil realizar as mais básicas tarefas cotidianas. Percebi que atividades simples como assobiar, fechar os olhos ou até mesmo comer, passaram a ser extremamente difíceis”, conta Andréa M. A. Oliveira, presidente da Abrami – Associação Brasileira de Miastenia. “O diagnóstico de miastenia foi confirmado após uns 15 anos sentindo esses sintomas. Na época eu estava com 44 anos e só ocorreu depois de consultar diferentes especialidades médicas e receber muito diagnóstico equivocado. A minha trajetória não foi muito diferente de outras pessoas, mas fico feliz por hoje o período entre início dos sintomas e diagnóstico ser bem menor”, completa ela.

Segundo o Ministério da Saúde, a MG tem incidência entre 5 e 30 casos por milhão de habitantes por ano, e prevalência de 100 a 200 casos por milhão de habitantes no mundo, com discreto predomínio em mulheres[2],[3]. A doença possui dois tipos: a limitada a grupos musculares específicos, e a generalizada (MGg), que afeta diferentes grupos musculares, como faciais, bulbares e dos membros. Aproximadamente 85% dos pacientes têm inicialmente sintomas oculares e destes, cerca de metade desenvolve a doença generalizada em dois anos[4]. 

A especialidade que cuida da MGg é a neurologia, com formação em doenças neuromusculares, e pelo principal sintoma – a fraqueza muscular – ser inespecífico e presente em diversas outras doenças, o diagnóstico pode demorar mais de 2 anos, principalmente para aqueles com sintomas restritos a apenas alguns grupos musculares[5]. Para chegar ao diagnóstico, alguns exames podem ser realizados: exame físico e neurológico com avaliação da função muscular; exame sanguíneo de anticorpos específicos, incluindo anti-AChR; tomografia computadorizada e ressonância magnética. 

“Na AstraZeneca, compreender o sistema complemento, que faz parte do nosso sistema imunológico inato e tem defesa imediata contra invasores, é fundamental para mudar a realidade de pessoas com doenças raras, incluindo a Miastenia Gravis generalizada.  Dessa maneira, somos capazes de desenvolver novas soluções, com o paciente no centro dessa busca, visando a melhora na qualidade de vida dessas pessoas e famílias. Hoje, apenas 5% dos tratamentos aprovados atenuam os sintomas ou interferem a progressão das doenças raras, chamados de medicamentos órfãos”, explica o diretor geral da AstraZeneca, Olavo Corrêa. 

Por não ter cura, o tratamento de MGg é feito por meio do controle dos sintomas que visa proporcionar melhor qualidade de vida dos pacientes, e para evitar a crise miastênica, o quadro mais grave da doença que pode levar à insuficiência respiratória devido a piora na fraqueza muscular[6],[7]. As mulheres têm um risco duas vezes maior de terem uma crise miastênica, principalmente antes dos 55 anos6,7. 

“Datas como essa trazem visibilidade para o cenário de doenças raras no Brasil e no mundo, que depende de investimento em pesquisa a fim de mudança na jornada dessas famílias, além da questão do tempo entre o diagnóstico e o acesso ao tratamento, fator determinante para o prognóstico desses pacientes”, finaliza Corrêa.

 

Saiba mais sobre o sistema complemento

Parte chave do sistema de imunidade inata, é responsável por atuar rapidamente para detectar, destruir e eliminar micróbios, restos celulares e defender o organismo de maneira rápida contra infecções.

A imunidade inata tem resposta imediata, porém não produz memória imunológica e tem proteção contra um limitado número de patógenos que podem gerar doenças[8],[9].

Quando o sistema complemento está desequilibrado, as proteínas podem desencadear uma cascata de reações que atacam células e tecidos, resultando em inflamação e destruição de células saudáveis[10].


AstraZeneca
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[1] Ministério da Saúde. Protocolo clínico e diretrizes terapêuticas Miastenia Gravis. Disponível em: https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/protocolos-clinicos-e-diretrizes-terapeuticas-pcdt/arquivos/2022/portal-portaria-conjunta-ndeg-11-miastenia-gravis.pdf Acesso em 25 de maio de 2023.
[2] Hehir, M. K. & Silvestri, N. J. Generalized Myasthenia Gravis: Classification, Clinical Presentation, Natural History, and Epidemiology. Neurol Clin 36, 253-260, doi:10.1016/j.ncl.2018.01.002 (2018).
[3] Phillips, L. H., 2nd. The epidemiology of myasthenia gravis. Ann N Y Acad Sci 998, 407-412,doi:10.1196/annals.1254.053 (2003).
[4] Grob, D., Arsura, E. L., Brunner, N. G. & Namba, T. The course of myasthenia gravis and therapies affecting outcome. Ann N Y Acad Sci 505, 472-499, doi:10.1111/j.1749-6632.1987.tb51317.x (1987).
[5] National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Myasthenia Gravis. Disponível em: https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/myasthenia-gravis Acesso em 24 de maio de 2023.
[6] Meriggioli MN, et ai. Lancet Neurol. 2009;8(5):475-490.
[7] Wendell LC, et al. Neurohospitalista 2011;1(1):16-22.
[8] Abbas AK, et al. Basic Immunology: Functions and Disorders of the Immune System. 5th ed. St Louis, MO: Elsevier; 2016:1-26
[9] Murphy KP. Janeway's Immunobiology. 8th ed. New York, NY: Garland Science, Taylor & Francis Group LLC; 2012:37-73.
[10] Merle, N. S., Noe, R., Halbwachs-Mecarelli, L., Fremeaux-Bacchi, V., & Roumenina, L. T. (2015). Complement system part II: role in immunity. Frontiers of Immunology, 6:257. https://doi.org/10.3389/fimmu.2015.00257



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