7 de setembro: Dia Mundial da Fibrose Pulmonar Idiopática

Cansaço e tosse constantes na terceira idade podem ser indícios de doença pulmonar rara e grave

A Fibrose Pulmonar Idiopática, doença que provoca um enrijecimento progressivo dos pulmões, atinge sobretudo pessoas acima de 50 anos[i]

Falta de ar, tosse crônica, cansaço constante e dificuldade para realizar atividades cotidianas são sinais frequentemente negligenciados na terceira idade. Por mais comum que seja pensar que estes são efeitos naturais do envelhecimento, é preciso estar atento, pois podem ser indícios de problemas respiratórios sérios. É o caso da Fibrose Pulmonar Idiopática, ou FPI, doença rara e grave que é relembrada todos os anos no dia 7 de setembro em função do Dia Mundial da Fibrose Pulmonar Idiopática. A data foi instituída pela Fundação de Fibrose Pulmonar (PFF, da sigla em inglês) como parte de um mês de atividades de conscientização sobre a doença.

Por ser uma doença progressiva, ou seja, que age gradativamente, os pacientes com FPI se beneficiam muito do diagnóstico precoce. Trata-se de uma doença sem cura cujos sintomas são muito parecidos com os de outras doenças pulmonares, ou até mesmo com condições cardiovasculares, o que torna seu diagnóstico complexo[ii].

A Sra. Elisabeth Pereira, de 66 anos, conta sobre os seus desafios na identificação da doença: “Antes de receber o diagnóstico, eu vinha enfrentando tosses e um cansaço intenso, que prejudicavam muito a minha disposição, mas achava que fosse por conta da idade. O incentivo da minha família e dos meus amigos foi importante para que eu procurasse um médico. Desde a primeira consulta, passei por muitos médicos e demorei alguns anos para receber um diagnóstico definitivo. Como resultado, demorei para iniciar o tratamento adequado e tive um pouco da minha capacidade pulmonar prejudicada”.

Cerca de 50% dos pacientes com FPI são diagnosticados erroneamente e o tempo médio para o diagnóstico é de 1 a 2 anos após o início dos sintomas[iii].“Muitas vezes, os pacientes são tratados inadequadamente e demoram anos até serem diagnosticados com Fibrose Pulmonar Idiopática e receber o tratamento adequado. É importante que o diagnóstico da doença ocorra o quanto antes, pois com acompanhamento médico e tratamento adequado, é possível diminuir a progressão da doença e auxiliar o paciente a continuar realizando suas atividades rotineiras normalmente”, explica o Dr. Adalberto Rubin, pneumologista da Santa Casa de Porto Alegre (RS).

A FPI é uma doença de causa desconhecida, mas existem fatores de risco como o tabagismo, a exposição ambiental a diversos poluentes, refluxo gastroesofágico, infecção viral crônica e fatores genéticos[iv] que contribuem para o seu desenvolvimento. A doença provoca o endurecimento dos pulmões, que vão gradativamente cicatrizando e perdendo sua capacidade de expansão e contração, o que prejudica a capacidade respiratória do paciente. A FPI apresenta uma taxa de sobrevida pior do que muitos tipos de câncer, como o de próstata e de mama, e atinge principalmente os idosos[v], com uma prevalência de cerca de 14 a 43 pessoas a cada 100 milⁱ no mundo. Embora não haja dados definitivos de prevalência no Brasil, estima-se que entre 13 e 18 mil pessoas tenham FPI no paísⁱⁱⁱ, mas, como a doença ainda é subdiagnosticada, é possível que o número seja ainda maior.

“Embora não tenha cura, estão disponíveis no Brasil desde 2016 tratamentos antifibróticos capazes de reduzir o número de crises e exacerbações. O medicamento pioneiro no país foi o nintedanibe, droga que desacelera a velocidade de progressão da doença em 50% e aumenta significativamente a sobrevida do paciente em tratamento, que é de apenas 2 a 3 anos quando não é feito o tratamento”, ressalta o Dr. Rubin.

É importante que a população tenha cada vez mais conhecimento sobre doenças raras e dê atenção especial aos idosos, alertando para os menores sinais de cansaço e falta de ar. Os sintomas, quando recorrentes, podem ser indícios de FPI e, nesse caso, o paciente deve procurar um pneumologista para fazer um acompanhamento. O suporte de cuidadores e familiares, que costumam ter um papel central na rotina de saúde dos idosos, é muito importante para ajudar os pacientes a terem autonomia e não deixarem que os sintomas interfiram na rotina.

Manter-se ativo e fazer exercícios, mesmo que de baixa intensidade, são medidas importantes para que o pulmão continue funcionando da melhor forma. “É comum que pacientes com doenças respiratórias evitem fazer exercícios, pois costumam sentir desconforto, porém a prática de atividades mediante avaliação médica é muito importante para a reabilitação pulmonar nesses casos”, afirma o Dr. Rubin.

Boehringer Ingelheim

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[i] Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Incidence and prevalence of idiopathicpulmonaryfibrosis. Am J Respir Crit Care Med 174 (7), 810 - 816 (2006)

[ii] Raghu G, et al, ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis
AnofficialATS/ERS/JRS/ALATstatement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 183 (6), 788 - 824 (2011)

[iii] Collard HR, Tino G, et al. Respir Med 2007;101:1350–4.

[iv] Raghu G, et al, ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis
AnofficialATS/ERS/JRS/ALATstatement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 183 (6), 788 - 824 (2011)

[v] Baddini-Martinez, José, and Carlos Alberto Pereira. "Quantos pacientes com fibrose pulmonar idiopática existem no Brasil?" Jornal Brasileiro de Pneumologia 41.6 (2015): 560-561.