Doença rara e pouco conhecida pelos próprios
profissionais da saúde
#congressoasbai2015
Novos conceitos e
estratégias de tratamento de algumas doenças raras que afetam o sistema
imunológico também serão discutidos durante o XLII Congresso Brasileiro de
Alergia e Imunologia, que conta com a participação de especialistas nacionais e
internacionais. Uma dessas é o angioedema hereditário, doença genética
rara, potencialmente grave, que pode levar o paciente a morte por edema de
laringe (glote).
A doença é pouco conhecida tanto pela
população como pelos próprios profissionais de saúde e pode ser confundida com
alergia, devido aos episódios recorrentes de inchaço, que podem ocorrer em
diversas localizações do corpo e em órgãos internos.
Embora o angioedema hereditário seja uma doença rara, o
paciente não apresenta uma doença progressiva. “Isto significa que se bem
tratado, o paciente pode ter uma vida produtiva e sem sequelas devido à doença.
Ainda assim, vários pacientes morreram nos últimos anos por tratamento
inadequado ou falta de acesso ao diagnóstico e tratamento. Portanto, falar
sobre a doença e discutir as várias formas de tratamento, permite sua
identificação e abordagem adequadas”, explica a Dra. Anete Grumach, uma das
palestrantes durante o XLII Congresso Brasileiro de Alergia e Imunologia.
No Espírito Santo existe o Programa de Atenção
aos Pacientes Portadores de Angioedema Hereditário. O projeto funciona por meio
de uma parceria entre o Hospital Santa Casa de Misericórdia de Vitória, onde os
pacientes são atendidos, e a Secretaria de Saúde do Estado, a Sesa ES, que
disponibiliza os medicamentos necessários para o tratamento de manutenção e
crises.
Atualmente existem 98 pacientes diagnosticados
com a doença no Estado. Desses, 75 são acompanhados pelo Programa, que é
coordenado pela Dra. Faradiba Sarquis Serpa, que estará presente no XLII
Congresso.
O evento também traz médicos de referência
nacional no assunto, como o Dr. Konrad Bork, da Johannes Gutenberg University,
Mainz, Alemanha, que descreveu um dos tipos da doença.
Saiba mais sobre o angioedema hereditário
Embora tenho sido descrita em 1876, ainda hoje
o angioedema hereditário é pouco conhecido na comunidade médica e na população,
a ponto de ser confundido com outras condições. O portador de AEH tem uma
mutação em um gene responsável pela produção de uma proteína
chamada inibidor de C1-esterase, que controla o sistema complemento (um
conjunto de proteínas que trabalha na defesa do corpo).
A doença se caracteriza por episódios
recorrentes de inchaço que pode ocorrer no tecido subcutâneo das mãos, dos
pés, da face, dos órgãos genitais, bem como nas mucosas do trato
gastrintestinal, da laringe e de outros órgãos internos, como por exemplo, o
intestino. No local do inchaço não há dor, nem coceira, nem irritação da pele,
apenas edema. As crises de inchaço podem acontecer de forma espontânea,
decorrentes de trauma (como uma batida no local), por infecção, estresse, alterações
hormonais ou cirurgias.
O inchaço que atinge a face, os genitais, as
mãos e os pés é geralmente doloroso, desfigurante e debilitante para os
pacientes. Já os inchaços abdominais causam dor intensa, náusea, vômito e
diarreia, muitas vezes envolvendo acúmulo de líquido no interior do abdômen e
perda excessiva de fluídos do plasma.
As crises de edema laríngeo podem levar ao
fechamento das vias áreas superiores e podem ser potencialmente fatais, levando
à morte por asfixia. Este quadro é conhecido como “edema de glote”, com taxa de
mortalidade estimada de 40%, nos casos não tratados.
Não existe cura para o angioedema hereditário,
mas há medicamentos capazes de prevenir as crises e que estão
disponíveis no SUS. Para as crises graves de AEH, existem medicamentos
específicos, mas os mesmos ainda não foram incorporados ao Sistema Único de
Saúde (SUS).
No Espírito Santo, um desses medicamentos é
disponibilizado pela Sesa ES em quatro hospitais estaduais. Espera-se, para os
próximos anos, que esses medicamentos sejam incorporados ao SUS, pois os mesmos
podem salvar as vidas dos portadores de angioedema hereditário.
XLII Congresso
Brasileiro de Alergia e Imunologia
De 3 a 6 de outubro
A partir das 8h30
Centro de Convenções de Vitória
Rua Constante Sodré, 157 – Santa Lúcia –
Vitória/ES
Informações: http://congressoalergia2015.com.br/
ASBAI - Associação
Brasileira de Alergia e Imunologia. Twitter: @asbai_alergia - Facebook:
Asbai Alergia - www.asbai.org.br
Nenhum comentário:
Postar um comentário