AEH pode levar a
óbito se o paciente não portar o medicamento de crise
Consulta
Pública acontece até o dia 09/10
A Comissão
Nacional de Incorporação de Tecnologias no Sistema Único de Saúde (CONITEC)
abriu consulta pública para avaliar se o SUS passará a
disponibilizar o inibidor de C1 esterase derivado do plasma humano -
via intravenosa - para o tratamento de crises de angioedema hereditário (HAE)
em pacientes a partir dos 02 anos de idade.
O maior problema
para os pacientes com angioedema hereditário é a dificuldade no acesso aos
medicamentos. “Infelizmente, no SUS, estão disponíveis apenas os derivados de
hormônios andrógenos atenuados ou tratamento com plasma fresco.
“É importante
ressaltar que os andrógenos não atuam nas crises de angioedema hereditário e o
tratamento com plasma fresco não foi avaliado por estudo científico, a dose não
está estabelecida e é de difícil acesso a pacientes que vivem for de grandes
centros”, explica a Dra. Faradiba Sarquis Serpa, Diretora de Políticas de Saúde
da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI) e
membro do Grupo de Estudos Brasileiro em Angioedema Hereditário
(GEBRAEH).
O
inibidor de C1 derivado de plasma (que está em consulta pública), o icatibanto, o anticorpo monoclonal anticalicreína e o
inibidor do receptor de bradicinina ainda não estão disponíveis, apesar da
aprovação da Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa), o que leva à
judicialização do tratamento por causa do alto custo destes medicamentos.
As diretrizes
brasileiras e internacionais recomendam que todo paciente com angioedema
hereditário deve ter acesso à uma das medicações de resgaste aprovadas.
O AEH é
raro e faz parte do grupo dos erros inatos da imunidade (EII). Cerca de 1 a
cada 50 mil pessoas tem a doença. A Associação Brasileira de Portadores de Angioedema Hereditário
(Abranghe) possui 1.700 pacientes cadastrados. Mas, para os especialistas,
esses números são subestimados em razão do atraso no diagnóstico,
que pode levar até 15 anos.
A Dra. Anete
Grumach, Coordenadora do Departamento Científico de Erros Inatos da Imunidade
da ASBAI, explica que a demora no diagnóstico acontece porque o angioedema
hereditário ainda é pouco conhecido entre a classe médica do Brasil e
de outros países.
O angioedema
hereditário é uma doença de origem genética de transmissão autossômica
dominante e, na maioria dos casos, ocorre por deficiência de um regulador
chamado Inibidor de C1, que resulta na produção excessiva de uma
molécula conhecida como bradicinina. A presença de familiares afetados ocorre
com frequência, mas, em alguns casos, o paciente pode ser o primeiro a ter a
alteração.
Sintomas
- Crises de edema ou inchaços, podendo
ocorrer principalmente na pele, lábios, olhos, extremidades e genitais. Esse inchaço
é bastante deformante. Outro tipo de sintoma que ocorre com certa frequência em
pessoas com angioedema hereditário é o acometimento de órgãos internos, no
trato intestinal, com extravasamento de líquido na cavidade abdominal,
resultando em dor intensa, náuseas, vômitos e diarreia.
“Outro sintoma
menos frequente, porém, mais preocupante, é o edema das vias aéreas, como na
língua, palato e glote, podendo levar à asfixia e óbito se o paciente não tiver
em mãos o medicamento para tratar a crise”, alerta Dra Anete.
Desencadeante
das crises - Embora seja uma doença genética,
existem fatores que ajudam a desencadear as crises e um dos principais é o uso
de estrógeno. “É muito comum na mulher que começa a tomar contraceptivo”,
comenta a Coordenadora do Departamento Científico de EII da ASBAI. Reposição hormonal, tratamento dentário, ansiedade -
já que a imprevisibilidade das crises causa insegurança e medo no paciente -
além do estresse também estão entre os principais provocadores de crises.
Doença
desconhecida – Dra. Anete conta que quando a pessoa
chega ao pronto-socorro com inchaços em lábios e olhos, por exemplo, é comum
suspeitarem de uma reação alérgica. “Se o sintoma associado for dor abdominal,
abre-se um leque de possibilidades para outras causas, porém, é raro o médico
pensar no angioedema hereditário”, conta a especialista.
O diagnóstico é
baseado nos sintomas característicos de inchaços recorrentes que não melhoram
com medicamentos antialérgicos (anti-histamínicos e/ou corticoides). Devem ser
feitos exames laboratoriais específicos nesses pacientes, mas em alguns tipos
de angioedema hereditário apenas a avaliação genética é definitiva.
A diferença entre
a reação alérgica e o angioedema hereditário é que em casos de alergia, quando
é administrado o anti-histamínico, os sintomas melhoram. “No angioedema
hereditário os antialérgicos não fazem efeito e os sintomas podem demorar de
cinco a sete dias para começarem a diminuir”, explica Dra. Anete.
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