Exceção entre doenças raras, Fibrose Pulmonar Idiopática atinge principalmente idosos

Doença pulmonar progressiva possui sintomas que podem ser confundidos com sintomas do envelhecimento

No Brasil, as doenças raras afetam mais de 13 milhões de pessoas. Cerca de 80% derivam de fatores genéticos e os outros 20% podem surgir de causas ambientais, infecciosas, imunológicas, entre outrasiⁱ. Não existe um número exato de quantas doenças raras existem no mundo, mas, estima-se que são entre seis e oito mil tipos diferentes. No Brasil, uma doença é considerada rara quando afeta cerca de 65 em cada 100.000 indivíduosiⁱⁱ.

Ainda sem cura, essas doenças também são chamadas de “órfãs” e os pacientes dependem de tratamento multidisciplinar para reduzir os impactos na rotina. Por sua origem ser genética, hereditária ou não, a maioria delas (75%) afeta crianças e jovens e 30% dos pacientes que sofrem destas doenças morrem antes mesmo de completar cinco anos de idadeⁱⁱ. Porém existem exceções. Uma delas é a Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI), que tem causa desconhecida (idiopática) e atinge principalmente os idosos. Trata-se de uma condição que afeta os pulmões, causando cicatrizes (fibroses) que resultam numa maior dificuldade de respirar.

Nos Estados Unidos, estima-se que a FPI atinja entre 14 e 43 em cada 100.000 pessoasⁱⁱⁱ. O Dr. Adalberto Rubin, chefe do Serviço de Pneumologia da Santa Casa de Porto Alegre, pontua que como a doença é subdiagnosticada, o número pode ser ainda maior. “Por apresentar sintomas facilmente atribuídos aos sinais de envelhecimento e outras doenças cardíacas e respiratórias, como falta de ar e tosse seca, o diagnóstico da FPI torna-se muito complexo”. Como uma fibrose pulmonar, mais da metade dos pacientes demora mais de 1 ano para receber o diagnóstico correto, o que leva a uma sobrevida mediana de 3 a 5 anosⁱⁱⁱ. O diagnóstico precoce junto do acompanhamento do especialista pode retardar a progressão da doença.

É de extrema importância que a população conheça cada vez mais sobre doenças raras, como a FPI, para estar sempre alerta aos menores sinais de cansaço e falta de ar e procurar um pneumologista desde o surgimento dos primeiros sintomas. Segundo o Dr. Rubin, o apoio de cuidadores e familiares também é fundamental para ajudar os pacientes a terem mais autonomia e confiança, para que não deixem os sintomas interferirem em suas rotinas.

Além dos tratamentos medicamentosos e fisioterapia para facilitar a respiração, o Dr. Rubin recomenda alguns cuidados para os portadores da FPI, como: deixar de fumar, praticar regularmente atividade física de baixo impacto e manter uma alimentação equilibrada. “Em casos mais graves, os pacientes precisam fazer suplementação de oxigênio, além do cuidado com doenças associadas, como refluxo, apneia do sono e doenças cardíacas, finaliza o Dr. Rubin.

Boehringer Ingelheim

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Referências:
iDoenças raras: A urgência do acesso à saúde. Interfarma, fevereiro de 2018.
iiDoenças raras: o que são, causas, tratamento, diagnóstico e prevenção. Disponível em: http://portalms.saude.gov.br/saude-de-a-z/doencas-raras Acesso em: 19 de junho de 2019.
iiiRaghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174(7):810-6.