quinta-feira, 27 de abril de 2017

Hemofilia: É possível viver bem!




Hematologistas explicam que, com tratamento individualizado, pessoas com hemofilia podem levar uma vida ativa, autônoma e livre


No Brasil, segundo dados do Ministério da Saúde, há aproximadamente 11.500 pessoas com o diagnóstico de hemofilia. Uma doença hereditária que afeta principalmente os homens (99,9% das pessoas acometidas), mas, curiosamente, é transmitida pelas mulheres (a alteração genética afeta o cromossomo X).

Quem nasce com esta doença tem algumas proteínas necessárias para coagular o sangue (chamadas fatores de coagulação) em menor quantidade de que o normal. “Temos treze fatores de coagulação no sangue em nosso organismo, e quando há algum hematoma/machucado, é necessário que um vá ativando o outro para que se forme o coágulo. Se um estiver deficiente, diminuído ou ausente, esse ciclo não se fecha e o indivíduo continua sangrando”, explica Claudia Lorenzato, hematologista e hemoterapeuta, responsável pelo tratamento de coagulopatias no Paraná. 

A médica ressalta que existem dois tipos de hemofilia, e que podem ser classificados entre leve, moderada e grave. A hemofilia A ocorre por deficiência do fator VIII de coagulação do sangue e a hemofilia B, por deficiência do fator IX. 

 Nos quadros graves há menos de 1% de atividade do fator de coagulação, moderado há entre 1 e 5% e os leves acontecem quando há entre 5 e 40% de fator no sangue da pessoa. 

Ana Clara Kneese, hematologista da Santa Casa de São Paulo, afirma que os episódios de sangramento podem ocorrer logo no primeiro ano de vida do paciente. Nos quadros graves e moderados, os sangramentos repetem-se espontaneamente. Em geral, são hemorragias intramusculares e intra-articulares que desgastam primeiro as cartilagens e depois provocam lesões ósseas. As articulações mais comprometidas costumam ser joelho, tornozelo e cotovelo.

Apesar de ser uma doença sem cura, as especialistas destacam os importantes passos que contribuem para uma melhora na qualidade de vida de quem tem hemofilia. 


1.     Diagnóstico precoce 

“Diagnosticar precocemente e corretamente a doença é fundamental para evitar complicações decorrentes”, ressalta Ana Kneese. O diagnóstico de hemofilia ocorre a partir do histórico de hemofilia em parentes masculinos ou a partir da investigação de sangramentos espontâneos ou após pequenos traumas, podendo ser hematomas subcutâneos nos primeiros meses de vida (após vacinas), sangramento muscular ou articular, majoritariamente, em meninos que começam a engatinhar ou andar, sangramento intracraniano após quedas, ou mesmo sangramento prolongado após procedimentos cirúrgicos ou extração dentária. 


2.     Tratamento individualizado e prevenção

O tratamento consiste, basicamente, na reposição do fator de coagulação deficiente. Ou seja, pessoas que vivem com a doença dependem da reposição do fator deficiente por via endovenosa, também conhecida como terapia de substituição de fator VIII ou IX, que fornece ao corpo a proteína em falta.

A frequência e a dosagem das infusões de fator, por exemplo, vão depender da gravidade da hemofilia, dos hábitos do paciente, de seu peso, como ele tem respondido aos fatores infundidos. A hematologista de São Paulo explica que o ideal é evitar que exista uma primeira lesão/sangramento antes de se iniciar o tratamento. “Uma vez que a criança teve esse primeiro sangramento na junta, isso já inicia uma série de reações inflamatórias que após muitas repetições acaba por lesar. O que levará ao comprometimento ortopédico principal que os hemofílicos adultos e jovens apresentam”, explica.

Por isso, o tratamento preventivo, chamado de profilaxia, é o mais recomendado. E consiste na reposição regular do fator deficiente a fim de manter seus níveis suficientemente elevados, mesmo na ausência de hemorragias, para prevenir os episódios de sangramentos. Esta é uma prática mundial, em que o incômodo das infusões rotineiras é recompensado com a diminuição dos sangramentos.

Ou seja, com um tratamento adequado, a hemofilia não precisa trazer limitações à vida das pessoas e muitas conseguem levar uma vida normal, exercendo uma profissão, frequentando escolas e universidades, inclusive praticando esportes. “Os exercícios atuam no condicionamento físico e no fortalecimento da musculatura, ajudando a diminuir a dor e os sangramentos nas articulações”, completa Claudia Lorenzato. A médica reforça que, apesar de todas as atividades serem potencialmente possíveis, aquelas de menor impacto são as mais indicadas.


Federação Brasileira de Hemofilia

O mês de abril é marcado pelo Dia Mundial da Hemofilia (17) e ações em todo país reforçam a busca, em todo o mundo, pela melhoria da qualidade de vida dos portadores desta doença. 

Para conscientizar a população, sobre os seus direitos que vão desde o acesso ao diagnóstico, acompanhamento médico e tratamento com medicamentos pró-coagulantes pelo SUS, a Federação Brasileira de Hemofilia (FBH) está apoiando as Associações Estaduais e Hemocentros de todo o País na realização de ações alusivas à data.

Promovidas desde o dia 6 de abril, as ações ocorrem em Minas Gerais, Acre, Alagoas, Amapá, Amazonas, Bahia, Ceará, Distrito Federal, Espírito Santo, Goiás, Maranhão, Mato Grosso, Mato Grosso do Sul, Pará, Paraná, Paraíba, Pernambuco, Piauí, Rio de Janeiro, Rio Grande do Norte, Rio Grande do Sul, Rondônia, Santa Catarina, São Paulo, Sergipe, Tocantins. O calendário das ações está disponível no site: www.hemofiliabrasil.com.br.





Referências
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4.        Ministério da Saúde. Perfil das Coagulopatias Hereditárias no Brasil 2014. DF, 2015.
5.        Frequently Asked Questions About Hemophilia. World Federation of Hemophilia. Acessado em 08 de Março de 2017. Disponível em: https://www.wfh.org/en/page.aspx?pid=637 .
6.        Manco-Johnson et al. N Engl J Med. 2007;357(6):535-544.
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9.        Valentino, L.A. Considerations in individualizing prophylaxis in patients with haemophilia A. Haemophilia 2014: 1-9.
10.     Coppola, A; Morfini, M; et al. Current and evolving features in the clinical management of haemophilia. Blood Transfus 2014; 12 Suppl 3: s554-62
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