Abril: mês de combate à hemofilia

Frequência das aplicações desafia adesão ao tratamento

dos pacientes que vivem com hemofilia

A busca pela qualidade de vida das cerca de 400 mil pessoas que vivem com hemofilia em todo o mundo, dentre eles mais de 12 mil brasileiros, é lembrada anualmente em abril, mês do Dia Mundial da Hemofilia (17). A data é dedicada a promover a conscientização e a luta por melhores condições de tratamento desta disfunção.

 A hemofilia é uma doença genética que altera a coagulação do sangue e não tem cura. Por isso, o tratamento deve ser feito por toda a vida. Para controlar a disfunção, a pessoa com hemofilia precisa seguir uma rotina de infusões do fator coagulante deficiente, seja para prevenir a ocorrência (profilaxia) ou controlar os sangramentos (tratamento).

O tratamento da hemofilia requer muitos cuidados tanto do paciente quanto da família, tais como evitar traumas e atividades de risco, analisar o impacto de cirurgias eletivas, além de precisar adaptar sua rotina diária. O tratamento impacta o trabalho e a vida pessoal, uma vez que o paciente precisa se submeter às infusões do fator de coagulação, que podem acontecer 2, 3 ou até 7 vezes por semana.  Mariana Battazza Freire, presidente da Federação Brasileira de Hemofilia, defende que todas as infusões sejam feitas no domicilio do paciente, por ele próprio ou por um familiar treinado. 

"A infusão domiciliar tem um grande impacto na qualidade de vida do paciente e de sua família, reduzindo em 83% o número de idas a hospitais, em 73% o número de faltas à escola ou trabalho e em 74% o número de pacientes desempregados. Todas as aparentes pequenas conquistas no tratamento podem representar grandes ganhos na qualidade de vida”.

Entre as principais inovações na área estão as terapias de ação prolongada, que reduzem a quantidade de infusões a que o paciente precisa se submeter. Em fevereiro deste ano, a Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA) aprovou o registro do Elprolix (fator IX de coagulação recombinante de longa duração) da Biogen que diminui a frequência de infusões, pois a tecnologia de fusão Fc prolonga o tempo de circulação do medicamento no corpo.

O medicamento é a primeira inovação para o tratamento da Hemofilia B em 15 anos. Entre os benefícios, a nova terapia impacta positivamente na adesão ao tratamento ao facilitar a rotina do paciente, permitindo que se desloque menos vezes até o hemocentro, faça infusões com menor frequência poupando o acesso venoso, diminuindo o tempo de preparo e infusão, a quantidade de frascos para armazenar e transportar e, sobretudo, diminuindo o número de visitas ao hospital. A previsão é de que o medicamento seja comercializado no Brasil ainda no primeiro semestre de 2016.

Sobre a hemofilia

 A hemofilia está associada à ocorrência de mutações nos genes dos fatores VIII ou IX da coagulação, afetando, desde o nascimento, sua produção normal e comprometendo o processo natural de coagulação sanguínea.

 A doença pode se manifestar de duas formas: tipo A, quando há mutação do gene do fator VIII, ou tipo B, quando há alteração do fator IX. A grande maioria dos pacientes são homens, pois a modificação genética que causa a disfunção ocorre no cromossomo X, componente do DNA masculino. A hemofilia pode dar os seus primeiros sinais logo após o nascimento do indivíduo, por meio de sangramentos prolongados internos ou externos, que caracterizam a falta de coagulação. De acordo com a atividade do fator acometido, o paciente pode apresentar grau leve, moderado ou grave da doença.

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