sábado, 26 de setembro de 2015

Angioedema Hereditário: especialistas alertam para difícil diagnóstico




Doença rara e pouco conhecida pelos próprios profissionais da saúde
#congressoasbai2015
Novos conceitos e estratégias de tratamento de algumas doenças raras que afetam o sistema imunológico também serão discutidos durante o XLII Congresso Brasileiro de Alergia e Imunologia, que conta com a participação de especialistas nacionais e internacionais. Uma dessas é o angioedema hereditário, doença genética rara, potencialmente grave, que pode levar o paciente a morte por edema de laringe (glote).
A doença é pouco conhecida tanto pela população como pelos próprios profissionais de saúde e pode ser confundida com alergia, devido aos episódios recorrentes de inchaço, que podem ocorrer em diversas localizações do corpo e em órgãos internos.
Embora o angioedema hereditário seja uma doença rara, o paciente não apresenta uma doença progressiva. “Isto significa que se bem tratado, o paciente pode ter uma vida produtiva e sem sequelas devido à doença. Ainda assim, vários pacientes morreram nos últimos anos por tratamento inadequado ou falta de acesso ao diagnóstico e tratamento. Portanto, falar sobre a doença e discutir as várias formas de tratamento, permite sua identificação e abordagem adequadas”, explica a Dra. Anete Grumach, uma das palestrantes durante o XLII Congresso Brasileiro de Alergia e Imunologia.
No Espírito Santo existe o Programa de Atenção aos Pacientes Portadores de Angioedema Hereditário. O projeto funciona por meio de uma parceria entre o Hospital Santa Casa de Misericórdia de Vitória, onde os pacientes são atendidos, e a Secretaria de Saúde do Estado, a Sesa ES, que disponibiliza os medicamentos necessários para o tratamento de manutenção e crises.
Atualmente existem 98 pacientes diagnosticados com a doença no Estado. Desses, 75 são acompanhados pelo Programa, que é coordenado pela Dra. Faradiba Sarquis Serpa, que estará presente no XLII Congresso.
O evento também traz médicos de referência nacional no assunto, como o Dr. Konrad Bork, da Johannes Gutenberg University, Mainz, Alemanha, que descreveu um dos tipos da doença.
Saiba mais sobre o angioedema hereditário
Embora tenho sido descrita em 1876, ainda hoje o angioedema hereditário é pouco conhecido na comunidade médica e na população, a ponto de ser confundido com outras condições. O portador de AEH tem uma mutação em um gene responsável pela produção de uma proteína chamada inibidor de C1-esterase, que controla o sistema complemento (um conjunto de proteínas que trabalha na defesa do corpo).
A doença se caracteriza por episódios recorrentes de inchaço que pode ocorrer no tecido subcutâneo das mãos, dos pés, da face, dos órgãos genitais, bem como nas mucosas do trato gastrintestinal, da laringe e de outros órgãos internos, como por exemplo, o intestino. No local do inchaço não há dor, nem coceira, nem irritação da pele, apenas edema. As crises de inchaço podem acontecer de forma espontânea, decorrentes de trauma (como uma batida no local), por infecção, estresse, alterações hormonais ou cirurgias.
O inchaço que atinge a face, os genitais, as mãos e os pés é geralmente doloroso, desfigurante e debilitante para os pacientes. Já os inchaços abdominais causam dor intensa, náusea, vômito e diarreia, muitas vezes envolvendo acúmulo de líquido no interior do abdômen e perda excessiva de fluídos do plasma.
As crises de edema laríngeo podem levar ao fechamento das vias áreas superiores e podem ser potencialmente fatais, levando à morte por asfixia. Este quadro é conhecido como “edema de glote”, com taxa de mortalidade estimada de 40%, nos casos não tratados.
Não existe cura para o angioedema hereditário, mas há medicamentos capazes de prevenir as crises e que estão disponíveis no SUS. Para as crises graves de AEH, existem medicamentos específicos, mas os mesmos ainda não foram incorporados ao Sistema Único de Saúde (SUS).
No Espírito Santo, um desses medicamentos é disponibilizado pela Sesa ES em quatro hospitais estaduais. Espera-se, para os próximos anos, que esses medicamentos sejam incorporados ao SUS, pois os mesmos podem salvar as vidas dos portadores de angioedema hereditário.

XLII Congresso Brasileiro de Alergia e Imunologia
De 3 a 6 de outubro
A partir das 8h30
Centro de Convenções de Vitória
Rua Constante Sodré, 157 – Santa Lúcia – Vitória/ES
ASBAI - Associação Brasileira de Alergia e Imunologia. Twitter: @asbai_alergia - Facebook: Asbai Alergia - www.asbai.org.br

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